副神经节瘤 mri 表现病理基础与诊断

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1、副神经节瘤MRI表现病理基础与诊断叶慧义等北京解放军总医院放射科Paraganglioma:MRImagingFindingswithPatholigiccorrelatioanPheochromacytoma？异位嗜铬细胞瘤EctopicPheochromacytoma嗜铬细胞瘤Pheochromacytoma起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬细胞病例简介男性78岁无诱因出现头痛头晕半月余，查体发现血压高260/190mmHgT2WI反相位同相位DWIT1WI*+FS动态增强动态增强诊断术前诊断：右肾上腺含少量

2、脂质多血供肿瘤伴坏死，考虑皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma多发（双侧）、异位、恶性10%肿瘤嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质异位嗜铬细胞瘤：来源于肾上腺髓质以外嗜铬组织的肿瘤，又称为副神经节瘤副神经节瘤部位常见部位：90%腹部，以主动脉旁、肾门、下腔静脉旁多见少见部位：肾脏、膀胱等副神经节瘤分类（异位嗜铬细胞瘤）功能性：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症状、体征无功能性：真正无功能或功能低下无法检测，无症状和体征典型“三联征”：心悸、大汗、头痛高血压，阵发性

3、高血压，排尿性血压升高高代谢、高血糖等一系列症状体征血、尿儿茶酚胺和24h尿VMA升高部分查体发现（约25%为偶发瘤）临床表现确诊依据神经元特异性稀醇化酶(NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应支持细胞S一1O0蛋白强阳性细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性副神经节瘤MRI表现MRI腹部基本扫描方式平扫：横轴面　脂肪抑制FSET2WI不同部位加扫冠状和矢状面T2WIT1WI＊（同反相位图像）DWI预扫3DLAVA选用：冠状面FIE

4、STA或者SSFSE动态增强扫描：3DLAVAMRI腹部基本扫描方式DWI：1.5Tb=500-8003.0Tb=800-1000动态增强扫描层厚一般3-5毫米少数情况下6-8毫米MRI对比剂的选用Gd-DTPA细胞外间隙非特异性MultiHance（莫迪司）双重特异性肝肾功能轻度异常：10ml莫迪司3.0TMRI动脉期多时相扫描（采用标准剂量的对比剂后，屏气13－22秒可获得2－3个动脉时相）病例简介女,44岁,发现血压升高3年近一年有阵发性高血压发作肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?CT平扫肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?门静脉期动脉期肠道

5、肿瘤?腹膜后肿瘤?CT重建图像肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?正反相位T2WI肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?动脉期T1WI*+FS肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?门静脉期肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?延迟期术前影像诊断腹膜后（肾下极水平）多血供肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤病理诊断腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）病例简介男，38岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月排尿后上述症状缓解膀胱病变?T2WI膀胱病变?同反相位DWI膀胱病变?3DLAVA动脉期实质期膀胱病变?实质期延迟期术前影像诊断膀胱癌?息肉?淋巴瘤?副神

6、经节瘤?诊断术前：膀胱体部左后壁富血供结节伴出血,考虑:良性,异位嗜铬细胞瘤可能性大病理诊断膀胱副神经节瘤病例三简介女性，46岁，宫外孕保守治疗后一周，下腹部痛11小时膀胱病变?T2WI膀胱病变?T2WI膀胱病变?T2WI膀胱病变?T1WIDWI膀胱病变?T1WI*+FS膀胱病变?动脉期膀胱病变?实质期膀胱病变?实质期膀胱病变?延迟期术前影像诊断来源？膀胱癌?息肉?淋巴瘤?副神经节瘤?术前影像诊断良性?恶性?病理诊断膀胱副神经节瘤病例简介男,27岁,无明显诱因出现左肋下疼痛3天。无发热、腰痛及排尿异常，无恶心、呕吐，无头痛

7、及视物模糊动脉期实质期实质期延迟期术前影像诊断左肾区多血供肿瘤（瘤体内含丰富血管），考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤术中所见肿瘤表面血管十分丰富且明显怒张，包裹左肾动脉。病理诊断（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤目前尚无统一的恶性嗜铬细胞瘤诊断标准通常认为肿瘤巨大（＞5cm）和包膜侵犯提示恶性病程进展（尤其是有复发或转移）也有提示作用病例简介男,25岁,发现血压升高10年(最高160/80mmHg)，乏力伴低血钾7天。平扫皮质期髓质期术前影像诊断少血供肾癌？病理诊断左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化：CgA(-)，Syn(+

8、)，CD56(-)，NSE(+)，Vimentin(局灶+)副神经节瘤异位嗜铬细胞瘤影像：血供丰富、易出血坏死和囊变临床：高血压，“三联征”实验室：血、尿儿茶酚胺和24h尿VMA升高谢谢!