肌萎缩侧索硬化临床路径(2010年版)

肌萎缩侧索硬化临床路径(2010年版)

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1、肌萎缩侧索硬化临床路径(2010年版)一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis,缩写为ALS,ICD-10:G12.2)。(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社);中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准(草案)(中华神经科杂志2001,34(3):190-193;3)。1.必备神经症状和体征:(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常而肌电图异常者)。(2)上运动神经元病损特征。(3)病情逐步进展。诊断:(1)肯

2、定ALS:4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)中,3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。(2)拟诊ALS:3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。(3)可能ALS:1个区域有上、下运动神经元病损症状和体征,或在2–3个区域有上运动神经元病损的特征。2.其他辅助检查:血肌酶谱正常或轻度升高;血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变,但神经传导速度正常。(三)治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。本病目前尚无特效治疗方法,但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质

3、量。1.一般治疗吞咽困难者须加强营养,必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。2.对症治疗(1)机械通气。(2)营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲(鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口)喂养。3.药物治疗(1)口服维生素E和辅酶Q10等。(2)有条件者可服用利鲁唑等。(四)标准住院日为14–21天。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。2.具有其他疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。(六)住院期间检查项目。1.必需检查项目:(1

4、)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、艾滋病、梅毒等);(3)心电图、X线胸片、肌电图(常规、分段传导速度和重频刺激)、颈椎或腰椎MRI。2.选择检查项目:(1)肿瘤相关筛查:肿瘤抗原及标志物,选择行B超、CT、MRI检查,消化道钡餐或内窥镜;(2)免疫及代谢指标筛查:免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能;(3)头颅MRI;(4)腰穿脑脊液检查:常规、生化。(七)选择用药。1.口服或肌注大剂量维生素B12,口服肌酐等。2.有疼痛

5、者服用加巴喷丁。3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。(八)出院标准。1.临床诊断明确,暂时排除其他疾病。2.没有需要住院治疗的并发症。(九)变异及原因分析。1.合并恶性肿瘤,或伴有严重并发症患者,转入相应临床路径诊治。2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗,由此延长住院时间,增加住院费用患者转入相应临床路径。二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单适用对象:第一诊断为肌萎缩侧索硬化(ICD-10:G12.2)患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:14–21天时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□评估患者的吞咽

6、和呼吸功能□完善辅助检查□做出初步诊断□初步确定治疗方案(有无呼吸肌麻痹)□完成首次病程记录和病历资料□上级医师查房□肌力检查□实施检查项目并评估检查结果□根据患者病情制定治疗方案□向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案□主任医师查房□肌力检查重点医嘱长期医嘱:□神经科护理常规□根据病情一/二级护理□药物临时医嘱:□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查□心电图、胸片、颈椎或腰椎MRI□预约肌电图□必要时预约头颅MRI□呼吸肌受累者,必要时给予机械通气。长期医嘱:□神经科护理常规□一/二级

7、护理□药物临时医嘱(必要时):□腰穿□根据检查结果,选择肿瘤相关筛查,免疫及代谢指标筛查□呼吸肌受累者,必要时给予机械通气长期医嘱:□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱:□呼吸肌受累者,必要时给予机械通气主要护理工作□观察患者一般状况□营养状况□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教□观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教病情变异记录□无□有,原因:1.2.□无□有,原因:1.2.□无□有,原因:1.2.护士签名医师签名时间住院第4–6天住院第7–13天住院第14–21天(出院日)

8、主要诊疗工作□上级医师查

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