先天性肺囊性腺瘤样畸形ii型1例并文献复习论文

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1、先天性肺囊性腺瘤样畸形II型1例并文献复习论文董春鸽，郑海红，吴亮，牛三强，陈国荣【摘要】目的：探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素。方法：结合临床资料，通过尸体解剖，观察肺脏的大体及镜下形态学改变，并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7（CK7）、甲状腺转录因子1（TTF-1）的表达情况并文献复习。结果：肺体积明显增大.freelatoidmalformationoflung，CCAM)II型临床较少见，以胎儿及新生儿居多，常伴有明显肺发育障碍和肺功能低下，可出现胎儿水肿、新生儿呼吸困难，或无任何症状，也可以是胎儿或新生儿的一

2、种致死性病变。现就1例尸检标本复习文献进行报告如下。1临床资料1.1一般资料孕母，33岁，孕26周，因超声检查发现胎儿右侧胸腔囊实性肿块而引产。怀孕期间无药物、毒物接触史；无放射线接触史；无感冒、发热史；家族中无遗传病史。B超检查发现胎儿右侧胸腔见一5.0cm×4.9cm×2.6cm的偏强回声团块，境界清，内部回声不均匀，内见数个大小不等的囊性暗区，团块内可探及血供。超声诊断为胎儿右侧胸腔囊实性肿块，性质待定。1.2方法产检B超发现胎儿右侧胸腔囊实性肿块而引产，引产后尸体解剖，经病理诊断为先天性肺囊性腺瘤样畸形，各脏器按常规取材，石蜡切片，HE染色，光镜下观察形态学改变。采用EnVis

3、ion二步法对右肺组织行免疫组化染色，检测细胞角蛋白7（CK7）、甲状腺转录因子1（TTF-1）在先天性肺囊性腺瘤样畸形II型的表达，抗体均购自北京中杉金桥公司。1.3结果引产后尸体解剖所见：男性胎儿尸体一具，体长30cm，体重700g，体表检查未见畸形，剖开胸腔，内无积液、无气体，右肺体积明显增大，分叶正常，疏松，切面呈蜂窝状，密布大小不等的囊腔，囊腔直径约为0.5～1.0cm，囊腔内可见黏稠的内容物。左肺未见异常，两肺均沉于水。心包腔、腹腔、颅腔及其内各脏器未见畸形。镜下观：右肺见大小不等的囊肿，大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮；小囊肿内衬单层立方上皮，大量增生的小囊

4、肿形成腺瘤样结构。囊壁含有平滑肌组织，无软骨，大囊腔内含较多黏液。囊腔之间可见相对正常的肺小叶，该肺小叶由细支气管及周围肺泡构成（见图1）。左肺组织正常，其余各脏器未见异常。免疫组化CK7(+)，主要表达在囊壁内衬上皮细胞胞浆内（见图2）。TTF-1部分（+），主要表达在囊壁的柱状上皮、立方上皮细胞胞核内（见图3）。病理诊断：先天性肺囊性腺瘤样畸形II型。2讨论2.1临床特点肺先天性囊性腺瘤样畸形是一种少见的肺发育异常，主要特征是细支气管的过度增生，特别是终末细支气管，肺叶明显增大。在1949年首先由Chin和Tang将其作为一种罕见的发生在未成熟或死产婴儿伴有全身水肿的病变提出来的1

5、，大约95%病例能够根据临床、X线以及病理特征作出诊断2。现该病逐渐包含了具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性囊肿性肺病变。临床通常见于呼吸窘迫综合征的新生儿，可伴有胎儿水肿、羊水过多及多发畸形，如心脏畸形、囊性肾病、肾发育不全、肠闭锁等，亦可见于较大儿童和成年人。影像学可以显示囊性表现，也可表现囊实性或实性均质团块，取决于囊的大小及囊内液体量。2.2病理特点根据肺的形态学发育特点，1977年Stocker等根据囊的大小及组织学特点将其分成3型，并推测这些病变是由于肺的正常发育缺陷引起的或是上皮和间质发育不同步引起的3。I型：病变最显著的特征是存在大的厚壁囊腔，直径大于2c

6、m。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织。在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常常与较小的上皮内衬空间相交通。这些类似肺泡样结构，通常2～10倍于正常肺泡大小。II型：病变以许多平均分隔的囊腔为特性，最大直径通常很少超过1cm。囊肿壁衬覆立方至高柱状纤毛上皮，只有很少显示假复层。囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。III型：病变大体上看是大的、坚实的肺组织肿块，产生显著的纵隔移位，病变类似细支气管样结构，衬有纤毛的立方上皮。我们报道这一病例组织学特点与小管期病变相似，小管期型肺大体观由0.3～1.2cm大小的囊构成，并很难与假腺管型期

7、相鉴别，其肺发育特点包括细支气管、肺泡管、肺泡区内衬无纤毛立方细胞，间质疏松，有时还可以看到骨骼肌分化4，所以符合Stocker’stypeII。免疫组化可以辅助我们诊断，文献5报道，TTF-1在3型是不表达的，在I、II型及炎症是表达的，CK7用来标记上皮及确定炎症范围，这样可以避免过诊断。我们报道的这例病例TTF-1是部分阳性的，CK7是阳性的。也符合CCAMII型。2.3鉴别诊断①支气管源性囊肿：常发生于纵隔、肺门，主要呈囊性而非腺瘤样结