第十一章 干燥综合征

《第十一章 干燥综合征》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、第十一章干燥综合征廖康煌干燥综合征或舍格伦综合征(siccasyndrome或Sjögren'sSyndrome，SS)是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类，前者指单纯的SS；后者指伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等。1888年Hadden首先报告本病，1933年瑞典眼科医生Sjögren首先系统描述本病。在美国现已被认为是仅次于类风湿关节炎的第二位常见的自身免

2、疫病。张乃峥等(1993)报告在国内人群中的患病率为0.29%～0.77%(按不同诊断标准)。【病因与发病机制】病因未明，可能是一种多因素病因的自身免疫病。国内原发性SS患者多为具有HLA-DR3基因遗传素质，而继发性患者与HLA-DR4密切相关。发病可能与多种自身抗原(如：Ro/SS-A、La/SS-B)和外来抗原(如：EB病毒、丙肝病毒、逆转录病毒)及性激素(雌激素)等有关。从SS患者涎腺活检研究证实：腺体被大量淋巴细胞浸润，主要是CD4+自身反应性T淋巴细胞，以Th1亚群为主，并带有CD45RO表型。浸润的淋巴细胞与大量表

3、达HLA-DR并递呈抗原肽的腺泡、腺管上皮细胞间相互作用，产生多种细胞因子，导致进一步T、B淋巴细胞克隆增殖和组织器官的免疫损伤。类似的病理改变，亦可发生于其他体表和内脏的外分泌腺。此外，患者的B细胞分化及自身抗体的分泌显著增加，抗核抗体、类风湿因子、抗SS-A和抗SS-B抗体的阳性率增高，且与疾病的活动度密切相关。B淋巴细胞的克隆增殖，包括浆细胞和免疫母细胞的增殖，可产生假性淋巴瘤乃至转变为恶性淋巴瘤。其并发恶性淋巴瘤的相对危险比为正常人群的44倍，以非霍奇金B细胞淋巴瘤最为多见。【临床表现】起病多呈隐袭和慢性进行性，可涉及全

4、身各系统。临床表现多样、症状轻重不一。外分泌腺病变引起的口、眼干燥可以是本病首发的唯一症状、持续多年，也可能是系统病变的一个表现。(一)口腔轻者仅为唾液粘稠感，易被忽视。较重时唾液少、觉口干。所谓阳性“饼干”试验，即指当吃一片咸饼干时，若不同时喝水便觉咀嚼和咽下困难。舌系带底部无唾液积聚。舌红、唇裂，口角干燥皲裂，口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。由于缺乏唾液的冲洗，牙龈炎和龋齿的发生显著增高，牙齿逐渐变黑，继而呈粉末状或小片破碎脱落，最终只留残根，称为“猖獗龋”。常并发口腔念珠菌感染。约半数患者反复发生两侧腮腺肿痛，重症者时形成松鼠样脸。

5、对部分腮腺持续性肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。(二)眼患者常诉干眼，表现为干涩、痒痛、灼热或异物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚时。因泪液少而引致视物模糊、畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊、糜烂或溃疡等，称干燥性角结膜炎。并易并发细菌和真菌感染。(三)皮肤粘膜皮肤干燥者占50%，其中约25%发生脱屑，可如鱼鳞病样表现。女性阴道粘膜、肛门和直肠粘膜干燥和萎缩可导致局部瘙痒性炎症和功能障碍。炎性血管病变所致的皮肤表现有：可触及性紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡。本病中紫癜的发生率约占30％，以高球蛋白血症性紫癜罪多见

6、。（四）关节、肌肉原发性患者中80%有轻度关节症状并伴滑膜炎，症状多不严重且呈一过性。若有对称性多关节炎伴畸形和X线片证实的骨改变提示为类风湿关节炎伴发继发性SS。轻度肌痛、肌无力见于少数患者，肌肉活检为伴有淋巴细胞浸润的间质性肌炎改变，见于5％的患者，也可伴有典型的多发性肌炎和皮肌炎。（五）呼吸系统呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎；咽喉干燥、声音嘶哑、干咳、痰液粘稠等，呼吸困难可并发于支气管炎、气管炎。肺部X线异常见于约20%～30%患者，X线片示肺间质纤维化或肺部浸润阴影，偶见胸膜炎。肺功能可

7、有弥散功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。另有小部分患者出现肺动脉高压和肺纤维化。重度肺动脉高压者提示预后不佳。(六)肾脏约有30％～50％患者有肾脏病变，主要累及远端肾小管，病理改变多为慢性间质性肾炎。表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症，亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害少见，大多预后较好。肾小球损害者少见。(七)消化系统可因消化道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。亦可导致吞咽困难、食管功能障碍和胃食道返

8、流等。肝脾肿大约见于1/5病例，可有谷丙氨基转移酶升高、黄疸、胆汁性肝硬化或并发丙型肝炎病毒感染。偶见慢性胰腺炎。(八)神经系统其发生率约为10％，可累及中枢神经和周围神经系统，常见为脱髓鞘病变或由于神经组织的炎症性血管病变而导致的