肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展

《肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展侯玉清南方医科大学南方医院心内科心脏论坛2010.7.24肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么？肥厚型梗阻性心肌病愈后如何？肥厚型梗阻性心肌病我们能做什么？寻证医学证据是什么？优化治疗的方按是什么？老问题，新话题HCM的自然转归及预后流行病学我国患病率180/10万，(n=8080例)>100万患者猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。大部分猝死发生于青少年，心力衰竭：HCM死亡的第二原因，占36%中风：HCM死亡病例的13%，多见老年人HCM的病因多认为与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病目前

2、已证实HCM是由7个编码收缩蛋白的基因突变引起的。这些基因表达出的功能缺陷蛋白嵌入肌小节，导致心肌纤维结构与功能的异常肌小节收缩蛋白HCM的治疗药物治疗β-受体阻滞剂钙离子拮抗剂乙胺碘呋酮手术治疗室间隔切开-切除术二尖瓣置换术双腔起搏器治疗经皮经腔间隔心肌消融术HCM的治疗—药物治疗β-受体阻滞剂：缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状机制：β-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用尚无证据表明能减少HCM病人的猝死关于β-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/2的病人症状改善HCM

3、的治疗—药物治疗钙离子拮抗剂：治疗机制为：减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压异搏定可使症状得到改善。但异搏定可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡硝苯吡啶较异搏定抑制房室传导功能弱，且能改善胸痛症状硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌收缩功能减轻外科治疗外科治疗HOCM效果确切包括心肌切除或心肌切开国外有经验的医疗中心围术期死亡率<5%，国内接受外科治疗的HOCM患者比较少(全球<4000)缺点：创伤大、并发症

4、多、死亡率高HCM的治疗—双腔起搏治疗机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道的梗阻Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63%LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善，5%的病人症状反而恶化M-PATHY显示48例中LVOTG下降者占57%，无变化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且长期主观症状改善并不伴有客观指标改善化学消融术--

5、PTSMA向导致梗阻肥厚区域心肌供血血管滴注高浓度酒精，使该区域的心肌坏死、丧失收缩功能，达到减轻、消除收缩期流处道梗阻的作用英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床CASE-F65岁主动脉压左室压LV-A压术前后有创测量超声随访室间隔厚度左室流出道压差前前前后后后CASE1F65岁主动脉-左室同步压力记录图左室压力主动脉压力术前压力图术后压力图术前术后术前术后术后VMAX97cm/sPG3.22mmHg术前VMAX488cm/sPG95.1mmHgPTSMA(TEE)before10days8months4y

6、ears各种治疗比较药物治疗：临床症状改善但与超声心动图和血流动力学的变化无明确的相关性外科治疗(全球<4000)优点：效果确实缺点：创伤痛苦大、恢复慢、并发症多、死亡率高：＞10％，各种治疗比较化学消融：优点：创伤痛苦小，并发症少、恢复快，具有可重性、近中期的效果与外科相似，中晚期心肌的重塑可持续达3～6个月，血流动力学及症状进一步改善6年（1994-2000）消融治疗数目＞40多年外科治疗数总和目前化学消融术已成为HOCM的重要治疗手段Thankyou!