免疫学 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病

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1、第十一章免疫缺陷和自身免疫病1.掌握免疫缺陷病分类和种类；AIDS的发病机制和自身免疫病的发病机制及基本特征。2.熟悉免疫缺陷病的一般特征；AIDS的免疫学诊断；常见的自身免疫病。3.了解HIV的分子生物学特征、诱导的免疫应答和防治；自身免疫病的防治原则。第一节免疫缺陷与免疫缺陷病免疫缺陷、免疫缺陷病定义免疫缺陷（immunodeficiency）：指免疫系统先天性发育不全或后天损伤而导致免疫细胞的发育、分化增值和代谢异常。免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，ID）:是指免疫系统的器官，免疫活性细胞及免疫活性分子发生缺陷引起的某种免疫反应缺

2、失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合症。一、免疫缺陷病分类和一般特征（一）分类按发病原因分类：原发性免疫缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD）根据主要累及的免疫系统成分不同将PIDD分为：细胞免疫缺陷病体液免疫缺陷病联合免疫缺陷病吞噬细胞功能缺陷病补体缺陷病（二）免疫缺陷病的一般特征1.易发生感染2.易患恶性肿瘤3.常伴发自身免疫性疾病4.常有遗传倾向(原发性免疫缺陷病)5.多系统受累且症状多样6、发病年龄

3、免疫缺陷病感染特点免疫缺陷病类型病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病联合免疫缺陷以化脓菌为主，有时合并胞内寄生病原体感染全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病免疫系统各阶段发育障碍示意图髓样祖细胞淋巴样祖细胞中性粒细胞单核细胞重症联合免疫缺陷病前T细胞前B细胞成熟B细胞胸腺成熟T细胞浆细胞Bm细胞普通可变性免疫缺陷X-性联高IgM综合征选择性Ig缺乏症Wis

4、kott-Aldrich粒细胞缺乏或减少症白细胞粘附缺陷Chediak-Higashi综合征懒白细胞综合征慢性肉芽肿病重症联合免疫缺陷病X-性联无丙球蛋白血症DiGeorge综合征干细胞二、原发性免疫缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）又称先天性免疫缺陷病（congentialimmunodeficiencydisease,CIDD）是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。原发性B细胞缺陷病发性T细胞缺陷病原发性联合免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病原发性补体系统缺陷病（一）、原发性

5、B细胞缺陷primaryBlymphocytesdeficiency是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病。实验室指标特征：主要临床表现：反复化脓性感染。体内Ig水平降低或缺陷外周血B细胞可减少或缺陷T细胞数量正常。1、X性联锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagamaglobulinemia，XLA）为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。故又称Bruton病。发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Bruton’styrosinekinase，Btk）基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞

6、发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染。血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟B细胞和浆细胞数量几乎为零。2、X性联高IgM综合征（X-linkedhighIgMsyndrome，XLHM）发病机制：X-染色体上CD40L基因突变，使T细胞表达CD40L缺陷，其与B细胞CD40的相互作用受阻，导致B细胞活化增殖和Ig类别转换障碍，不能产生除IgM以外的其它类型免疫球蛋白。临床表现：患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表现更为严重。实验室指标改变：血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低

7、下，外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞。3、选择性IgA缺陷（selectiveIgAdeficiency）常染色体显性或隐性遗传。发病机制：具有IgA受体的B细胞发育停滞，不能分化成为分泌IgA的浆细胞。临床表现：患者多无明显症状，或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染，少数患者可出现严重感染，常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。实验室指标：血清IgA水平异常低下（<50mg/L），sIgA缺乏，其它各类Ig水平正常。（二）、原发性T细胞缺陷primaryTlymphocytesdeficiencyT细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷，其中包括T细胞

8、及其前体。