小儿肾小管-间质肾炎

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1、概述　　肾小管-间质肾炎(tubulo-interstitialnephritis，tin)系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应，肾小球几乎无病变或偶有轻微病变，而肾小管均受累。有些病例是球、管损害兼而有之，如在肾小球病变的基础上又增加了一些致间质-小管损伤的因素(如药物、感染等)并发tin。肾脏间质是指肾小球，肾小管周围的结缔组织、小血管和淋巴管等。间质中的毛细血管与肾小管各段紧密贴近，共同完成肾小管的重吸收、排泌、转运及浓缩稀释功能；一旦间质发生病变，必然会使肾小管受损。国际上近期临床和实验研究结果显示，小管间质性肾病(

2、tubulointerstitialnephropathy)是一类有别于肾脏其他疾病，而有着独立的形态学和病理生理学基础的一个疾病群体。在这类疾病相互之间，在发病机制、临床表现、诊断思路和治疗方法学上有着显著的共性。流行病学肾小管间质性肾炎在临床上并不少见，有报道尸检中急性间质性肾炎占1.7%，慢性间质性肾炎占0.2%。另在肾活检标本中急性间质性肾炎仅占0.48%，而在病因不明的急性肾衰活检中，急性间质性肾炎所占比例高达14%。近年来，国际上大量新的临床药物的应用、我国工业化迅猛发展，带来的物理和化学污染迅速加剧，吸毒和免疫缺陷引起的

3、新型病原感染等因素引起的小管间质损害大量增加，更需要我们重视小管间质肾病的诊断和治疗。病因　　肾小管间质性肾炎是一大组由各种不同原因引起的肾脏疾病。按病程，肾小管间质性肾炎可分为急性和慢性两大类；按病因则有感染性、药物性、免疫介导和遗传代谢障碍引起的间质性肾炎等。1.感染包括细菌感染(链球菌、葡萄球菌、白喉杆菌、伤寒杆菌等)，军团病菌、钩端螺旋体、弓形体原虫、病毒感染等。上述病原所致肾脏或全身性感染均可诱发tin，但并非病原体直接侵袭肾脏，而是免疫反应机制。2.药物反应常见抗生素类药物(如氨基糖苷类、青霉素类、头孢菌素类、两性霉素、四

4、环素族、磺胺类、阿霉素、抗结核药等)、非激素类抗炎药(消炎痛、布洛芬、阿司匹林等)、重金属盐(如铅、汞等)的长期接触、抗癫痫药物、麻醉剂、中枢兴奋剂、免疫抑制剂、利尿剂等。3.尿路梗阻或膀胱输导管反流致肾小管-间质损伤。4.免疫性肾小球病变包括抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物沉积等。5.血管性疾病如肾动脉硬化、肾动脉血栓形成或肾静脉血栓形成。6.代谢性疾病高尿酸血症、尿酸盐肾病、胱氨酸尿症、高钙血症、长期低钾血症等。7.其他因素(1)遗传因素：家族性间质性肾炎、海绵肾、先天性多囊肾等。(2)肿瘤：白血病、淋巴肉瘤、多发性骨髓瘤等。(3)

5、放射性肾炎等。发病机制1.免疫机制包括细胞免疫介导的急性间质性肾炎、体液免疫介导的急性间质性肾炎、补体活化、ige介导(血ige升高、血和尿嗜酸细胞计数↑)等机制。2.非免疫机制包括各种全身性感染、药物及dic等毒性物质损伤。由于肾血流量大、肾内皮细胞总面积大、肾小管代谢率高、肾脏的逆流倍增系统以及肾酶被抑制，均使肾脏易发生中毒。3.病理改变(1)肉眼所见：肾脏大小正常或轻度增大，病变主要在髓质，可呈局灶性或弥漫性损害。(2)镜下所见：肾小球多正常，偶有系膜细胞增生或新月体形成。肾小管上皮细胞肿胀、坏死、退行变性、增生，肾小管基底膜皱

6、缩与断裂。间质区显著水肿，多种细胞浸润。免疫病理提示在间质系膜区有中等量纤维蛋白原、c3、c4、igg沉积物。临床表现本病可发生在任何年龄组。1.典型临床表现发热、皮疹、关节痛，构成ain的三联症。病儿可有程度不等的水肿、夜尿、多尿、呕吐、腹泻、厌食、腹痛。患儿可有镜下血尿，脓尿。病情严重者可发生肾衰，多数表现为非少尿型。2.多种多样临床表现(1)急性tin：多由感染、药物过敏、血管病变或药物肾毒性作用引起，少数为特发性。atin的表现特点为起病急，常伴发热，皮疹及膀胱激惹症状。对多种药物过敏，严重者可表现急性肾衰。病理上以变质渗出为

7、主，间质有明显水肿，浸润的炎症细胞因病因及发病原理而异。atin患者可因肾脏内水肿，肾包膜牵张，患者感腰痛，体检有肾区叩痛。共同的临床表现是患者可出现程度不同的急性肾衰竭，另外根据不同的病因可出现相应的表现：①感染引起：多有寒战高热、全身酸痛、食欲减退等中毒症状。血液中性粒细胞增多。抗菌治疗有效。②药物过敏引起：有用药史，在用药过程中或停药后不久出现皮疹、发热、关节痛及淋巴结肿大等过敏症状。血中嗜酸细胞增多及ige升高。尿液沉渣检查1/3患者可以找到嗜酸性细胞。③药物肾毒性作用引起：大多患者有明确的用药史，尿中可出现肾小管上皮细胞。(

8、2)慢性tin：主要表现为肾小管功能不全，如近端小管受累较重，表现为ⅱ型肾小管酸中毒和fanconi综合征，如远端小管受累严重，可表现为ⅰ型或ⅳ型肾小管酸中毒。①ctin的临床特点：临床表现不如atin明显，患者可无自觉