神经病学癫痫课件

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1、2014-09-10第十三章癫痫Epilepsy神经病学(第7版)1.癫痫的概念临床分类&诊断方法2.复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别&如何鉴别3.影响癫痫发作的因素4.抗癫痫药物治疗一般原则常用药物&注意事项5.癫痫持续状态的概念&抢救原则,控制发作后的过渡&维持治疗本章重点第一节概述痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)每次发作或每种发作过程,患者可同时有一种或数种形式的痫性发作是多种原因导致的脑部神经元高度同步异常放电所致的临床综合征,具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点癫痫&

2、痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常同步放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征概念我国约有>900万癫痫患者患病率约5‰约30%为难治性癫痫>200万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学(1)症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:各种明确的CNS结构损伤或功能异常所致,如脑外伤/脑血管病/脑肿瘤/CNS感染/寄生虫遗传代谢疾病/皮质发育障碍神经系统变性疾

3、病药物/毒物等病因&发病机制病因(2)特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:病因不明,可能与遗传密切相关常在某特定年龄段起病,特征性临床&EEG表现诊断标准较明确病因&发病机制病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因临床上相当多见,约占60~70%病因&发病机制病因1、痫性放电的起始神经元异常放电是癫痫发病的基础致痫灶神经元膜电位与正常神经元不同,每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移(PDS),同时出现高幅高频的棘波放电各种病因导致离子通道蛋白和神

4、经递质或调质异常→离子通道结构和功能改变→离子异常跨膜运动病因&发病机制发病机制②致痫灶(seizurefocus):EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶病因&发病机制发病机制①癫痫病理灶(lesion):脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作--发作的病理基础CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现2、癫痫放电的传播异常高频放电反复通过突触联系和强化后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电→异常电位连续传播病因&发病机制发病机制

5、2、癫痫放电的传播异常放电局限于大脑皮质的某一区域→部分性发作在局部反馈回路中长期传导→部分性发作持续状态向同侧其他区域甚至一侧半球扩散→Jackson发作同时扩散到对侧半球→继发性全面性发作起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网状结构上行激活系统→失神发作广泛投射至双侧大脑皮质并当网状脊髓束受到抑制→全身强直-阵挛性发作病因&发病机制发病机制3、痫性放电的终止脑内各层结构的主动抑制作用(癫痫发作时)癫痫灶内产生巨大突触后电位→激活负反馈机制→细胞膜长时间过度去极化,抑制异常放电扩散,同时减少癫痫灶的传入

6、性冲动→发作放电终止病因&发病机制发病机制癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相关特发性癫痫发病与年龄密切相关年龄睡眠内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常等影响癫痫易患性内环境改变癫痫发作 影响因素遗传因素癫痫发作影响因素各年龄组癫痫常见病因不同0~2岁:围产期损伤先天性疾病&代谢障碍2~12岁:急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥12~18岁:特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤18~35岁:颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍>65岁:CVD脑肿瘤/阿尔茨海

7、默病伴发特发性癫痫与年龄密切相关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病1.年龄癫痫发作影响因素影响癫痫易患率儿童失神癫痫EEG特征:3Hz棘慢波,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作症状性癫痫近亲患病率15‰,高于普通人群单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率100%2.遗传因素癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.gGTCS常在晨醒后发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫多睡眠中发作3.睡眠癫痫发作影响因

8、素内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性代谢紊乱均可诱发过度换气--诱发失神发作过度饮水--诱发GTCS闪光--诱发肌阵挛发作4.内环境改变癫痫发作影响因素引起癫痫发作的病理改变(即病因)癫痫发作引起的病理改变(即癫痫发作的后果)对明确癫痫的致病机制及寻求外科手术治疗有重要意义海马硬化颞叶中央硬化癫痫病理癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EE

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