营养性贫血巨幼贫

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1、营养性巨幼红细胞性贫血nutritionalmegaloblasticanemia概念：营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床特点贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。病因(一)、维生素B12缺乏(二)、叶酸缺乏（一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物：丰富植物性食物：几乎不含2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加：生长发育快严重感染（二）、叶酸缺乏的原因1、摄入量不足:绿叶蔬

2、菜、水果、谷类、内脏丰富人乳、牛乳足够，羊乳不足（加热破坏）2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。4、需要增加：早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。发病机制1、叶酸VitB12(催化）叶酸还原酶四氢叶酸参与DNA合成（辅酶）DNARBC核分裂、增殖时间延长RBC数胞浆中Hb合成不受影响各期RBC胞体变大巨幼红细胞异形红细胞易破坏贫血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸参与三羧酸循环神经髓鞘中脂蛋白形成有关神经精神症状。3、甲基丙二酸在组织、血浆、尿液堆积利于TB杆菌生长TB易感

3、性增强。（TB杆菌胞壁合成原料）4、VitB12中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用易感染。5、叶酸缺乏情感改变（无精神神经症状）。临床表现(一)、一般表现:以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑(二)、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大(三)、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎临床表现(四)、精神神经症状:1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。2.VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛

4、和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。实验室检查(一)、外周血象:大细胞贫血，有核RBC巨幼变，中性粒细胞分叶过多，网织RBC、WBC、Plt、减少MCV>94fl,MCH>32pgpatientnormal营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片(二)、骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性BM(骨髓)(三)、血清VitB12和叶酸测定:VitB12正常值200~800ng/L<100ng/L

5、缺乏；叶酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏(四)、其他:尿甲基丙二酸↑LDH↑血清胆红素中度诊断根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。有条件时测VitB12和叶酸水平。治疗（一）一般治疗：注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。（二）去除病因（三）VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。VitB12吸收缺陷：1mg/月，长期应用。治

6、疗后反应：6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后精神症状好转，网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。治疗2.叶酸缺乏为主者:叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量15~50mg/日叶酸治疗后反应：1-2天后食欲好转，骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，2-6周RBC、HB恢复正常。预防1、改善乳母营养2、及时添加辅食、饮食均衡3、及时治疗肠道疾病4、合理应用抗叶酸代谢药物Thankyou