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1、AML恶性克隆抑制正常造血广泛浸润：淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节，眼部，口腔和皮肤，中枢神经系统白血病，睾丸临床表现贫血出血感染浸润FAB分型国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。AML共分8型。M0-M7WHO分型WHO分类将骨髓原始细胞≥20％定为AL的诊断标准。将区分骨髓增生异常综合征(MDS)与AML的骨髓原始细胞数从30%降为20%。纳入了白血病前期的骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾病。将特异的非随机细胞遗传学异常或与之有相同意义的分子遗传学异常,如:t(8;21),
2、t(15;17),inv(16)/t(16;16),及t(v;11q23)作为新的单独的类型。纳入了伴或不伴骨髓增生异常的多系病态造血。认可病前细胞毒药物治疗史作为分类的一部分。引入了新的形态学亚型。诊断骨髓象+特殊染色流式细胞学染色体预后基因特殊标志性基因对症治疗白细胞淤滞感染贫血出血急性肿瘤溶解综合征：ATLS表现为代谢的异常,包括高尿酸血症、高磷酸盐血症、高钾血症和高钙血症。ATLS还可导致肾衰、发病率和病死率明显增加。关于感染建议:没有确切证据表明常规预防性使用抗生素有利于提高AML病人的生存
3、率,目前尚不推荐。真菌感染的表现通常是非特异性的,确诊的真菌感染有很高的死亡率,所以对于在经验性抗生素治疗后仍持续发热的病人都应该进行早期经验性抗真菌治疗。关于G-CSF髓系生长因子能使粒细胞减少的时间缩短,而程度没有改变,也没有证据表明它们会诱导白血病细胞的生长。一些实验证据提示在化疗前或者化疗中给予G-CSF可能有增强化疗的细胞毒性作用。困难的是不能肯定这到底是药物预激作用还是促进粒细胞恢复的作用。建议:化疗后使用生长因子对生存率的改善没有影响,但确实能缩短粒细胞减少时间,减少抗生素使用和缩短住院
4、时间。关于血小板如果没有其他危险因素存在,血小板阈值在10×109/L的病人同高于这个水平的病人一样安全。危险因素包括败血症、联合使用抗生素、或者其他止血功能的异常。不论血小板计数多少,凝血紊乱都会增加出血的危险。出血的病人应将血小板计数维持在>20×109/L。而APL病人出血时则应维持在50×109/L以上。氨甲环酸对局部出血可能有效,如口腔出血,但不能用于血尿。现在血小板输注无效主要是由于非免疫因素所致的血小板生存时间缩短,例如感染(包括抗生素和抗真菌药物的使用)、DIC和脾亢。化疗诱导缓解巩固
5、强化维持治疗CNSL的预防化疗以阿糖胞苷为基础的化疗：DA、IA、AA、TA（吡柔比星/拓泊替康）、HA、MA、EA、大中小Ara-c；MEA、TEA、EAA、HEA、IEA，预激方案、FLAG，克拉曲滨化疗药物尽管10天的阿糖胞苷在英国广泛应用,但没有证据显示它优于7天的方案,还可能增加毒性作用。进一步临床试验证明不论是米托蒽醌或是去甲氧柔红霉素,在等效的剂量下并不优于柔红霉素。在诱导方案中加入大剂量阿糖胞苷(2～3g/m2),对60岁以下的患者的CR率没有提高。大剂量阿糖胞苷治疗的患者远期复发率低
6、,但伴随着更大的毒性,治疗相关死亡率为5%,在40岁以上的患者有明显的神经毒性。完全缓解CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒I型＋Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5％，M3型原粒＋早幼粒≤5％，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。缓解后治疗缓解后不治疗的患者中位无病生存率（DFS）仅为4到8个月。青中年获得CR的患者
7、,接受几个疗程的巩固化疗后,2年～3年生存率为35%～50%。关于维持治疗与急性淋巴细胞白血病不同,没有证据显 示经过强烈巩固化疗后,AML患者有必要进行维持治疗,仅急性早幼粒细胞白血病可能例外。合并妊娠的AML的处理妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形,应尽量避免。终止妊娠的时机应与母亲商量。如果终止妊娠被拒绝,并且对母亲的生命已构成危险,应进行化疗。处于妊娠中、晚期的患者由于没有先天畸形的危险,可以更放心地接受化疗。临近分娩时的化疗可能导致胎儿全血细胞显著减少而需要加强血液学支持。病情稳定的患者可以
8、延迟化疗,予以生长因子和血制品支持,孕30周时可能安全引产分娩活婴。髓外粒细胞肿瘤髓外粒细胞肿瘤最常出现的部位包括:皮肤、淋巴结、脊柱、小肠、眼眶、骨、乳腺、宫颈和鼻窦,其他部位也有报道。组织学研究发现单个核细胞的弥漫浸润常伴有不同成熟程度的粒细胞。肿瘤经常被误诊为大细胞淋巴瘤,因此免疫组化对作出正确诊断很重要。手术和放疗可以留作初步治疗后原发病灶没有完全消失之用。同样可以用于以髓外浸润作为白血病复发首发症状的患者。建议:表现为髓外白血病的患者应该接受系
