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1、先天性心脏病CongenitalHeartDisease,CHD1概述2房间隔缺损3室间隔缺损4动脉导管未闭5法洛四联症主要内容1概述(流行病学)先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病;我国发病率约为6-10/1000活婴;如未经治疗,则约1/3在1岁内夭折;发病率室间隔缺损>房间隔缺损>动脉导管未闭>肺动脉瓣狭窄;存活紫绀型CHD中法洛四联症最多见1概述(病因和预防)CHD发病与遗传、母体和环境因素有关。大多数CHD为多基因遗传；母体因素主要为母体的感染和疾病，尤其是孕早期的病毒感染,如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等。1概述(分类)1）左向右分流型（
2、潜伏青紫型）；2）右向左分流型（青紫型）；3）无分流型（无青紫型）2房间隔缺损AtrialSeptalDefect,ASDASD发病率约为1/1500活产婴儿，占CHD总数的5%-10%男女比例为1:2病理解剖1.原发孔型ASD(可合并心内膜垫缺损);继发孔型ASD(中央型);静脉窦型ASD(弯刀综合征);冠状静脉窦型ASD。此型常合并左侧上腔静脉残存,房室瓣狭窄或闭锁,完全性房室间隔缺损,无脾或多脾综合征病理生理生后初期左向右分流，量不大；随年龄增长而分流量增多；右心房右心室增大逐渐形成；肺动脉高压形成；最终艾森曼格综合征形成，可出现右向左分流。临床表现症状。缺损小者无症状而仅有杂音；缺损大
3、者可因肺血增多而反复呼吸道感染，严重者早期发生心衰；体循环血量不足影响生长发育，表现为体型瘦长面色苍白，乏力多汗和活动后气促。体征。视诊前胸隆起，触诊抬举性博动，严重者震颤，听诊特点有四：1)第1心音亢进,P2增强;2)P2固定分裂;3)胸骨左缘第2肋间喷射性SM;4)胸骨左下第4-5肋间舒张早中期杂音.随肺动脉高压的进展,以上特点可改变.X线表现右房右心增大,心胸比>0.5;肺动脉段突出,肺叶充血明显,主动脉影缩小,形成“梨型心”;透视下可见肺门舞蹈征;伴二尖瓣裂者,左房及左室大.心电图表现电轴右偏,右房右室大,P-R间期延长,不完全性右束支传导阻滞;原发孔ASD常见电轴左偏,左房左室大.其
4、他检查超声心动图磁共振心导管心血管造影治疗小型继发孔型ASD在4岁内有15%的自然闭合率；宜在儿童期进行手术修补;介入封堵适应征是1)年龄大于2岁;2)房缺边缘距肺静脉腔静脉二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离≥5mm;3)至于房室瓣距离≥7mm以上.3室间隔缺损VentricularSeptalDefect,VSD最常见的CHD,约占我国CHD的50%;可分为膜周部缺损和肌部缺损.病理生理心室水平的分流导致无效循环的形成,根据分流量可3种类型:1)小型室缺(Roger病):缺损直径<5mm或缺损面积<0.5cm2/m2体表面积;2)中型室缺:缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2体
5、表面积;3)大型室缺:缺损直径>10mm或缺损面积>1.0cm2/m2体表面积.容量性PH,阻力性PH临床表现取决于缺损大小和心室间压力差.症状:体循环血量不足而肺循环血量增多的表现,有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑体征:并发支气管炎,充血性心衰,肺水肿,感染性心内膜炎X线表现根据缺损大小和分流程度而不同;晚期可出现艾森曼格综合征,主要特点:肺动脉主支增粗,而肺外周血管影较少,宛如枯萎的秃枝,心影可基本正常.超声心动图:可解剖定位和测量大小,还可测量分流速度,计算血流量和压力差正常时Qp/Qs约=1;Qp/Qs>1.5提示中等量分流;Qp/Qs>2.0为大量分流其他检查ECG:其特
6、点根据缺损大小和分流程度而不同心导管检查:进一步证实诊断及进行血流动力学检查,评价肺动脉高压程度,计算肺血管阻力及体肺分流量治疗有自然闭合可能.中小型缺损主张门诊随访至学龄前期,出现临床表现者内科处理;大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者,肺动脉压持续超过体循环压的1/2或Qp/Qs>2.0时可直视或介入手术治疗.动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus（PDA）生后15小时即发生功能性关闭,80%生后3月内解剖性关闭。1年后仍持续开放并产生病理生理改变，即称为PDA。动脉导管的关闭机制动脉导管肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩关闭；生后体循环氧分压的增
7、高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩；自主神经系统释放的化学介质如激肽类也能刺激动脉导管收缩病理分型1管型：导管长度多在1cm左右，直径粗细不等；2漏斗型：长度与管型类似，但近主动脉端粗大；3窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。血流动力学改变动脉导管水平左向右分流持续不断；肺循环和左心负荷增大，排血量为正常2-4倍；左心房扩大，左心室肥厚，发生充血性心衰；肺动脉高压形成后可出现右心
