颞骨肿瘤课件

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1、颞骨肿瘤总论颞骨的肿瘤以及类肿瘤疾病临床种类很多但是每种疾病的发病率不是很高，容易误诊。发育不良性肿瘤表皮样瘤、上皮瘤、脊索瘤和脑膜瘤是不同来源的新生物，原因是胚胎发育期间或者发育后某些细胞仍然继续生长造成的，因此将这类肿瘤归为发育不良性肿瘤。在全身正常发育的情况下，某些原发细胞的生长速度过快，呈肿瘤样生长。这些发育不良的肿瘤既可以是良性的，也可以是恶性的。表皮样瘤(Epidermoid)[病因及流行病学]表皮样瘤包括先天性胆脂瘤，非常少见。其原因是扁平上皮在胚胎发育期间出现在不应出现的地方。年轻人多见。[病理学检查]常为球

2、形，被很薄的上皮包裹成囊袋，没有多层上皮以及上皮的附属结构，有时内容物为褐绿色，含有胆固醇结晶和脂肪酸。可以出现在颞骨、内听道、小脑桥角等处。表皮样瘤[临床表现]初期常无明显症状。一般没有急慢性中耳炎的病史以及临床表现，到耳鼻喉科就诊的首发症状常常是面瘫。病程缓慢，隐匿。还有一些患者表现出前庭-耳蜗症状如缓慢发生的进行性的传导性聋，眩晕等。发生在内听道的先天性胆脂瘤可以三叉神经痛为首发症状。如果发生在中耳或乳突，可以伴有严重的炎症表现。老年患者可能出现大脑的症状，很难诊断。CT和MRI检查可以帮助确定病变范围。可见低密度、囊

3、状不规则的占位性病变。密度的不同有助于术前与上皮瘤相鉴别[1]。表皮样瘤[治疗]治疗原则是完整地切除肿瘤。如果病变范围很广，涉及颅内，需要耳鼻喉科医生与脑外科医生一起合作进行手术。根据肿瘤的部位选择不同的手术径路。如果肿瘤位于中耳或筛骨，只有在紧急情况下才进行引流术，必须彻底清除病变才能避免复发。[预后]完整切除肿瘤后，预后很好。上皮瘤和畸胎瘤(DermoidandTeratom)[病因、病理、流行病学]与来自外胚层的表皮瘤不同，上皮瘤和上皮囊肿含有两种胚胎成分，即表皮和皮肤附属结构，以及脂肪样成分。而畸胎瘤则含有外、中、内

4、三个胚层的细胞成分。畸胎瘤可以恶变。岩骨和小脑桥角的上皮瘤特别罕见。[症状和诊断]症状主要与病变部位有关。岩尖部肿瘤出现三叉神经和外展神经麻痹，内听道肿瘤主要出现面神经、位听神经以及三叉神经的症状。压迫咽鼓管可以出现中耳通气障碍，引起分泌性中耳炎。[治疗]治疗原则是完整切除肿瘤。脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤，来源于残余的脊索胚胎。脊索胚胎是脊柱的胚胎组织，以后发育成椎间盘的髓核。尸检证实有0.5~2%的人在椎间盘以外的区域有脊索残余。最为公认的病因是胚胎发育障碍。其他病因还有外伤学说等。截至80年代初期，共报告了约500余例脊

5、索瘤。其中有1/3位于颅底。发生于颅底的脊索瘤的患者的平均年龄比发生在下部脊柱的患者小15岁。脊索瘤形态多样，与脊索残余产生的时间以及转移的情况有关。脊索瘤肿瘤肉眼观可表现为分叶状，实体或充满浆液或粘液的囊状。可以出现坏死、钙化或出血。组织病理学检查的特征是凝胶-粘液状的组织基质，有结缔组织索穿过，其中有差别很大的不同的细胞群。颅底的脊索瘤常位于蝶骨-枕骨和斜坡区域，然后向颅内或颅外发展进入一侧或双侧岩骨、蝶鞍以及鞍旁区域、海绵窦、小脑桥角。有时脊索瘤只发生在鼻咽部或椎旁软组织内。脊索瘤[症状与诊断]发生在鼻咽部常引起鼻塞，

6、挤压咽鼓管可以出现分泌性中耳炎的症状，有时还会出现吞咽困难。如果侵犯蝶鞍和海绵窦，则会出现垂体功能低下、第III、IV、V、VI脑神经功能障碍。如果肿瘤侵犯岩骨和小脑桥角，则出现三叉神经、面神经、前庭耳蜗神经以及后组脑神经的症状。CT检查表现为质地均匀的占位性病变，约有25%的患者可出现钙化，使得影像学检查缺乏典型表现，增强均有强化。MRI检查T1像与肌肉信号强度相同，T2像呈不均匀高信号，肿瘤内钙化表现为低信号，可以将肿瘤与周围的软组织区分开来，大多数情况下有假性包膜。脊索瘤[治疗原则]根据最近的观点，脊索瘤被认为是一种恶

7、性肿瘤，尽管组织学检查并不总是符合恶性的条件。这就意味着手术不仅仅要完整地切除肿瘤，还要切除部分正常组织作为安全边界，而且还要注意保护脑神经的功能。手术径路主要取决于肿瘤的部位。常常需要采用联合径路，而且常常需要与脑外科医生一起合作进行。至今为止，尽管手术技术、设备不断改进，神经监护也广泛应用，但是仍然很难保留脑神经的功能。脊索瘤脊索瘤对放疗的敏感度很差，因此放疗不能作为唯一治疗的手段。在肿瘤切除术后，可以进行姑息性的放疗，剂量不要超过80Gy。高能量的质子放疗也开始使用。对90例脊索瘤和脊索肉瘤的患者进行回旋加速器治疗后，

8、随访3~5年发现有78~88%的患者局部肿瘤得到控制，即CT检查发现肿瘤消失、缩小或不变。原则上脊索瘤可以通过淋巴或血行转移。肿瘤扩散到鼻咽部以后可以通过淋巴转移。脑膜瘤脑膜瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的18%。主要由蛛网膜细胞组成。脑膜瘤除了有一种退行发育性的肉瘤性脑膜瘤是恶性的以