原发性心肌病ppt课件

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1、心肌病（Cardiomyopathy）1.原发性心肌病（PrimaryCardiomyopathy）2.继发性心肌病（SecondaryCardiomyopathy）原发性心肌病（PrimaryCardiomyopathy）是指以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾患的总称。特点四无四有无心瓣膜病变无心内畸形无心包心内膜炎性病变无血管性疾病（冠状动脉粥样硬化、高血压、肺动脉高压）四无有心腔扩大有心壁肥厚有心功能不全、心力衰竭有附壁血栓四有扩张性心肌病（DCM）肥厚性心肌病（HCM）限制性心肌病（RCM）致心律失常性右室性心肌病未分类心肌病分类肥厚性心肌病（HCM）肥厚性梗阻性心肌病（HOC

2、M）特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）肥厚性非梗阻性心肌病（HNOCM）（DilatedCardiomyoPathy，DCM）扩张性心肌病病毒感染遗传因素免疫异常其他病因部分患儿在发展成为扩张型心肌病前有过病毒性心肌炎的病史。心肌炎随访心肌病转化率Ocnnell400例7年50例12.5％蒋全传30例6年13例43.3％病毒感染应用免疫荧光技术在个别扩张型心肌病患者心肌中检出病毒颗粒国外muirsaton报道，肠道病毒RNA检出率20％~50％应用分子生物学技术对扩张型心肌病心肌活检，心肌肠道病毒检出率为10～75％我院检测扩张型心肌病患儿Cox-BIgM阳性率为56.7％，PCR检测C

3、oxB-RNA阳性率为36.7％染色体显性遗传是家族性扩张型心肌病常见的遗传方式常染色体隐性遗传、X性连锁遗传和线粒体遗传疾病亦可引起扩张型心肌病研究揭示第6条染色体上的白细胞抗原（HLA-DR4和HLA-DQB1）是扩张型心肌病遗传易感性的明显基因标记遗传因素线粒体DNA突变与扩张性心肌病有关我院15例DCM中6例（40％）mtDNA3168-3717保守区位点突变，其中1例患儿又均系同一位点mtDNA突变免疫异常器官特异性抗体DCM阳性阳性率（例）（例）（％）抗心肌线粒体抗体783139.7抗心磷脂抗体301240心肌炎是多种抗原综合体器官特异性（心肌纤维）抗原组织特异性（心肌骨骼肌）抗

4、原其他器官共同抗原HLA表达异常HLA-Ⅰ类抗原基因增加HLA-Ⅱ类抗原：HLA-DR4降低HLA-DR6增加心肌细胞的体液和细胞免疫功能紊乱血液内自然杀伤细胞数减少，各种细胞因子的释放代谢营养障碍（硒缺乏）中毒：阿霉素、柔红霉素其他心腔扩大，左心室扩大尤为显著，心房亦扩大光镜下可见心肌细胞肥大，细胞核大，心肌纤维稀少，间质纤维增生电镜显示线粒体数量增多，形态异常，核糖体数目增加，细胞间胶原纤维广泛存在等病理学改变使心肌收缩力减弱，心排血量减少舒张期残余血量增多，心室舒张期压力增高，肺循环和体循环淤血心腔增大，心室壁张力增加，心肌耗氧量增加，心肌收缩效率减低病理生理心肌纤维化累及起搏点及传导

5、系统，产生各种心律失常激活交感神经系统和肾素－血管紧张素－醛固酮系统，引起外周血管阻力增加和心脏β受体下调，水钠潴留等临床表现症状虚弱、疲劳心力衰竭:左心衰竭、右心衰竭、全心衰竭晕厥早期心脏可轻度或中度增大，出现充血性心力衰竭时，心脏明显增大S1减弱，出现第三、四心音和奔马律肺部因受增大的心脏挤压，呼吸音减低；肺底部可听到少量的细湿罗音体征肝脏肿大，颈静脉怒张下肢及颜面浮肿心律失常辅助检查胸片心脏增大，心胸比例增加肺瘀血或肺水肿胸腔积液透视下心脏搏动明显减弱心电图ST-T改变异位搏动和异位心律，室性心动过速室上性早搏，室上性心动过速，心房纤颤房室传导阻滞(Ⅰ~Ⅲ度)，束支及分支阻滞心房大，左

6、房终末电势增大心室肥厚，QRS低电压，病理性Q波超声心动图各腔室明显增大，以左房、左室为主室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前叶开放幅度小收缩功能和舒张功能降低以收缩功能降低为主HR：HeartRateSV：StrokeVolumeCO：CardiacOutputSI：StrokeIndexCI：CardiacIndexSF：ShortingFractionEF：EjectionFraction心功能改变正常值DCMHR60~80B/min↑SV60~80ml/B↓CO4~8L/min↓SI＞35ml/m2↓CI2.6~4ml/min/m2↓SF25~40%↓EF60~70%↓正常DCM正

7、常HCMHCM右室型心肌病鉴别诊断病毒性心肌炎CK-MB及cTnT或cTnI增高；心肌核素显像呈炎症或坏死灶显像；心内膜心肌活检进行组织学及免疫组织学检查，有淋巴细胞或巨噬细胞浸润，具有分子免疫学和病毒学的证据。原发性心内膜弹力纤维增生症生后早期（多在1岁以内，尤其6月以内）发生心力衰X线：心影扩大，以左心为主，透视下心脏搏动弱心电图：左心室肥厚，左心前导联电压增高超声心动图:心内膜增厚，回声增强心内膜活检以