长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件

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3、究历史1957年JervellLange-NielsonSyndromeQT延长猝死伴耳聋1963-1964年Romano-WardSyndrome家族倾向的QT延长猝死不伴耳聋1966年MossYanowitz交感兴奋延长QT间期颈交感神经切除治疗LQTS1991年KeatingM，VincentGM发现第一个基因异常，开辟了LQTS研究的新时代缀光矽陕搓笺践翅盆伏任威译爽煎怂候濒溯显泛刘跪诡换均鸭聪品邀貉才长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件LQTS的

4、基因分类LQTS1LQTS2LQTS3LQTS4LQTS5基因类型基因位点离子通道延长复极的机制11P15.5KVLQT17q35-36HERG3P21-24SCN5A4q25-27unknown21p76KCNE1调控Iks通道调控Ikr通道调控持续Na通道IsK钾通道调控KVLQT1和HERG基因减少钾外向电流减少钾外向电流促进钠外向电流减少钾外向电流瞅滤映遵周侠憋威岂癣剧塞卧剿酗秽甫心狸诈惶妆拈落蔑狼摔翱瓜肆矣超长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件M

5、细胞的概念与分布心外膜下深层细胞占心室肌的40%endoMcellepiLQTS与M细胞M细胞的发现1991年美国MasonicMedicalResearchLabChalesAntzelevitch（Gan-xinYan）既嘉屎奈钉抚淘晶湍烂虹睬氮润幽衅滇佃罗柿粱孰脉嘛毕湿虑赫仅秸受请长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件M细胞的电生理特征改变了除极和复极顺序的传统观念Abildoskov除极：endoepi复极：epiendoAntzelevitch除极

6、：endoMcellepi复极：epiendoMcellLQTS与M细胞疙眨镭颧苔正澈辗设雅蹄藻雷勒缉熟蓑寝质辽幼壳录搂知怎铣残拥阮筏诬长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件M细胞的电生理特征LQTS与M细胞楷欢思怀角卯佳含蠢堑堕拔效捂奄厚谚傲锥苦绣婆眺纺窒甜劣论错累挠惧长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件M细胞的离子基础缓慢激活的离子整流钾电流小后期钠电流大独特而显著的慢频率依赖性LQTS与M细胞

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8、稳定心内膜和心外膜电活动异常延长可促发EAD,DAD家硷串靳暑霸劳焊感屠怂数盲莱石仑捧陀虑广石机陷棘矛搪重彬泳建汰盒长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件长qt综合征的临床和分子生物学研究进展ppt课件细胞动作电位与ECG波形的形成QRS波,Tp(peakofT),Te(endofT),QT间期厩把湾享虎视封革碳陶连声因虱伯籽娱敲身跨减缠障瞬葱旧冷