帕金森病课件_2

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1、帕金森病(ParkinsonDisease,PD)浙江大学医学院附属邵逸夫医院帕金森病大家认识吗?我国改革开放总设计师邓小平、数学家陈景润、拳王阿里、阿拉法特、教皇保罗二世、希特勒、美国前司法部长JanetReno、著名影星J·福克斯等知道有哪些名人患帕金森病吗?帕金森病的解剖基础-锥体外系基底节包括新纹状体(尾状核和壳核)、旧纹状体(苍白球)、黑质、丘脑底核丘脑红核甚至脑干的网状结构、延髓的下橄榄核、小脑的齿状核以及前庭神经核等结构。锥体外系的主要生理功能①为锥体系的随意运动作准备②调节肌张力③维持躯体的运动姿势④与随意运动相伴随的不自主运动有关⑤对下运动神经元的反射起控制作用基底

2、节解剖目前已知的锥体外系的主要环路①皮质一纹状体一苍白球一丘脑环路②苍白球一底丘脑环路③黑质一纹状体环路④苍白球一丘脑一纹状体环路帕金森病的解剖基础-黑质黑质是大脑皮质通过纹状体与网状结构发生联系的中间站。黑质致密带的细胞能合成多巴胺。正常人的黑质细胞可随年龄的增长而减少,到80岁时黑质细胞可从原来的42.5万个减少到20万个左右黑质细胞变性死亡至60%以上,脑内多巴胺神经递质下降到正常人20-30%,就出现帕金森病症状。基底节递质神经递质:多巴胺、乙酰胆碱、r-氨基丁酸、5-羟色胺、组胺等神经调节剂:P物质、脑啡肽、缩胆囊肽、生长抑素等多巴胺、乙酰胆碱功能平衡机制多巴胺为纹状体的抑

3、制性神经递质,乙酰胆碱为纹状体的兴奋性神经递质。正常人,这两种递质处于一种动态平衡状态。多巴胺乙酰胆碱正常PD病理生理纹状体黑质致密部SNcGPeSTNGPi/SNr黑质网状部VL/VAThalD2D1Brainstem皮层(中央前回)Spinalcord.间接直接GABA,P物质多巴胺能的(抑制)GABA-脑啡肽帕金森病发病机制中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性,通过黑质纹状体束作用于纹状体的多巴胺减少,造成纹状体内多巴胺储存明显减少。同时纹状体中多巴胺受体病变和在基底节中的多巴胺破坏加速也使多巴胺减少。这样,当多巴胺减少而乙酰胆碱增加,过度兴奋的输出,影响到皮质脊髓束、网状脊髓束

4、、红核脊髓束经路,导致骨胳肌和梭形肌运动的活性普遍增高,其结果是肌僵直和运动缓慢的表现。震颤的产生与在基底节五羟色胺水平降低有关。流行病学-发病率155岁以上的老年人口中,发生率大约年1%随年龄增长,到了85岁,发生率高达年2.6%估计在中国有200万以上的人患病由于公众健康水平的提高和人口老龄化,帕金森病的患病人数也在逐渐增加流行病学-发病率2帕金森病的发生在种族和地区上有很大差别,白种人发病最高,黄种人次之,黑种人最低。芬兰中东部地区患病率高达2OO/10万人人口,是它周边地区的2倍。流行病学-发病年龄一般在58-62岁之间,50-79岁占绝大多数,仅10%发生在40岁以前。流行

5、病学-性别因素帕金森病患者男性多过女性,比例约为2:1或3:2。帕金森病病程发展每个人的病情进展不一样,个体差异很大,少数患者数年内就会迅速进展病残,而许多患者病程进展相对较慢,经过合理的治疗,15到20年还能保持较好的功能。病情进展影响因素:帕金森病本身,患者的心理素质、医疗条件和家庭的关怀。那些保持乐观心情、意志坚强和有和谐家庭关系、良好家庭护理的患者,加上合理及时的医治,病人大多都能保持长久的生活自理能力,病情发展相对较慢。PD的病因氧化应激和自由基的损害环境毒素造成代谢障碍如杀虫剂、农药、重金属锰遗传易感性年龄老化家族遗传性:家族聚集的倾向帕金森病典型表现静止性震颤僵直行动迟

6、缓姿势异常其它震颤tremor约75%以震颤为首发症状。典型的震颤以肢体远端部分为著,通常从一侧手开始,随着病情的进展,对侧的肢体、口唇、下颌以及舌部也可以出现。患肢的震颤主要是由拮抗的肌群出现4~8次/秒有节律的收缩与松弛所引起。手的掌指关节和拇指震颤最为明显,呈所谓“搓丸样”动作。震颤具有静止时发生,随意运动时减轻,入睡后消失,情绪激动时加重的特征。严重震颤导致患者失去书写能力。肌僵直rigor呈锥体外系性肌张力增高。特点是:伸肌和屈肌肌张力均增高,屈肌更为明显。在检查时如伸屈关节所受到的阻力比较均匀一致,称“铅管样强直”;若病人合并有震颤成分,在被动伸屈关节时感到阻力不均匀,不

7、是一种流畅的运行,有断续的停顿感,称为“齿轮样强直”,活动肘关节和腕关节时更容易体会到齿轮感;肌张力增高常出现在四肢、颈部及面部的肌肉,表现为面部表情呆板,很少瞬目,称为“面具脸”;吞咽肌肌强直,表现为吞咽困难和流涎;与言语相关肌肉的强直,表现为言语单调而缓慢、声小及重复。运动迟缓akinesia患者日常生活中的各种主动运动,如穿衣、扣钮扣、刷牙、洗脸、系鞋带等动作缓慢、减少,常常呆坐。写字过小,往往是越写越小,称为"写字过小征"。行走时两步之间的距离缩小

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