骨嗜酸性肉芽肿的x线、ct和mri表现

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1、骨嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现　　骨嗜酸性肉芽肿并不少见，但其临床和影像表现并不完全一致，影像学表现具有复杂多样性，需要与其它骨病相鉴别。为了提高本病的诊断准确性，减少误诊，笔者回顾性分析了17例经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现。　　1材料与方法　　收集17例本院经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿患者的的资料，其中男性12例，女性5例，年龄2岁~40岁，平均年龄10.3岁。主要临床表现：15例局部疼痛或压痛，10例出现局部软组织肿块或肿胀，3例脊柱疼痛伴活动受限，7例患肢运动障碍，1例有外伤史。　　17例患者均行C

2、T检查，增强3例；10例行MRI检查，增强7例；同时行CT和MRI检查者6例，9例行x线平片检查。CT扫描仪为Philips256排螺旋CT机。对比剂采用欧苏，剂量1.5mmol/kg,流量3~3.5ml/s.MRI扫描仪为SIEMENS3.0T.扫描采用常规SE序列T1RI示骨质破坏区向颅骨内外形成软组织肿块，病灶在T1RI示病灶T1RI表现为稍长T1、长T2信号影，1例边缘伴有较完整的环状短T2信号，周围均伴有不同程度的骨髓及软组织水肿。　　锁骨1例（图10），为多发病例。表现为锁骨胸骨端的膨胀性溶骨性骨质破坏，边缘较清楚，病灶内无死骨

3、，无骨膜反应，周围伴软组织肿胀。　　3讨论　　3.1临床特征骨嗜酸性肉芽肿属于朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的良性局限型，约占75%~80%,是一种以朗格汉斯组织细胞增生为特征的良性肿瘤性病变，好发于20岁以下的青少年和儿童，男性多见，男女之比为2.5:1[1].本组17例病例中男12例，女5例，20岁以下患者16例，与文献报道相符。病灶多为单发，多发病变多见于5岁以下儿童，本组1例为多发，患者为4岁女童，累及胸椎和锁骨。本病可发生在任何骨，但最常见于颅骨、脊椎、骨盆和股骨。临床表现比较轻微，多表现为局部肿痛及功能障碍。部分患者是因外伤就

4、医时偶然发现。　　3.2病因及病理1940年，Jaffe和Lichtenstein首先报道了本病，当时认为是一种特殊类型的炎症反应，病因尚不明确。目前，有研究认为本病是一种原发性免疫调节性疾病，免疫系统的成熟度与疾病的严重程度相关，年龄越大，免疫系统越成熟，病情相对越容易控制[2].组织学上，本病属于X状内皮细胞系统增生性病变，主要表现为朗格汉斯组织细胞增生。病变背景为炎症改变，可见大量嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和浆细胞增生，灶状出血、坏死及其组织反应。　　Huvos研究指出本病具有特征性的暂时现象,即病变的发展和消退都很迅速[3].此现象与病

5、理发展关系密切。组织病理学上分为以下三期：朗格汉斯组织细胞增生期，肉芽肿形成期和修复期。每期对应不同的临床表现，早期主要表现为溶骨性骨质破坏，周围伴软组织肿块。晚期以组织修复为主，主要表现为骨质破坏减少，骨质增生、硬化增多，纤维结缔组织增生。以上病理变化导致本病具有多发病变此消彼长和自限自愈的特点。　　3.3影像学表现　　3.3.1颅骨：颅骨病变常见于额骨，其次为顶骨和枕骨。病灶呈溶骨性或穿凿状骨质破坏，形态不一，称为地图颅，为本病所特有。若内、外板破坏程度不同，可呈双边征.病灶内常见残留斑点状死骨，称为纽扣征.病变可跨板障、跨颅缝生长，局

6、部形成软组织肿块。CT可以更好的显示病灶的内部结构，骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况，肿块多呈稍高密度影。病灶边缘较清晰，晚期可出现硬化，提示病变具有良性趋势。MRI上肿块T1RI影像表现提示病灶具有炎症的病理过程，对病变的诊断有提示意义，有利于与其它恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别。　　3.3.2长骨：好发于骨干，其次为干骺端，罕见于骨骺。本组病例中，发生于骨骺1例，累及干骺端和骨骺1例，与文献报道不一致，原因可能与本组病例数过少有关。长骨病变多呈不同程度的膨胀性溶骨性骨质破坏，形态多样，常见多囊样洞套洞征象，病灶内见残留骨嵴[6].病变

7、早期和进展期边界可以模糊，修复期边缘可见硬化。有研究显示病变不同时期周围硬化的范围不同，越到后期硬化越广泛[7],病变的侵袭性越低。CT上骨皮质可出现特征性的小钻孔样骨质破坏,其形成机理尚不明确，可能是由于病灶直接侵蚀并穿通骨皮质所致，此征象少见于其他疾病。骨皮质内缘可呈弧形压迹，提示肿块生长缓慢，邻近骨质呈受压改变。病变周围常见葱皮样骨膜反应，密度均匀较致密，成熟度较高，且与邻近骨皮质间可出现薄层透亮影。骨膜反应累及范围较广，多超过病变范围[8],值得注意的是，少数病灶可以出现骨膜反应中断破坏形成Codman三角，容易误诊为恶性肿瘤[9]

8、.　　本组有1例病灶出现上述Codman三角，需与恶性肿瘤相鉴别。恶性骨肿瘤的骨膜反应一般不成熟，边缘模糊，密度不均匀且低，可形成特征性的放射状骨针，提示肿瘤侵袭性强，破坏性大。