先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略朱鲜阳课件

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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略朱鲜阳沈阳军区总医院先心病内科 发生率先心病发病率为0.7～0.8%发生PAH者为10～30% 先心病肺动脉高压流行病学年龄每增长1岁PAH发生率增加1.041倍肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1.073倍 荷兰注册多中心成人先心病流行病学约6.1%间隔缺损合并PAH占1%ASD中34%合并PAHVSD中28%合并PAH 荷兰注册多中心成人先心病流行病学已修复治疗者中3%合并PAH已修复ASD中有12%合并PAH已修复VSD中13%合并PAH 荷兰注册多中心成人先心病流行病学紫绀型先心病者5年中位估计死亡率16.6%Eisenmenger综合症5年生存率<80% 先心病肺动脉高压动力型PH与高分流量相关，对分流的减少有反应术后即刻或“反应性”PH迟发性的术后PH继发性损害导致肺静脉高压分流的逆转出现艾森曼格生理2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 先心病PH类型发病机制、治疗目标、治疗方案以及转归存在潜在性的差异。第三届世界PH论坛中，先心病PH被归类为一组特殊的群体，提出缺损的大小和复杂程度，与其他心外畸形的关系以及解剖矫正的状况来划分亚分类。根据解剖（缺损位于三尖瓣上和下，复杂畸形的类型），心肌限制性表现（心腔之间的压力相等）和分流的方向（左向右，右向左，或左右平衡）进一步扩展亚分类 先心病肺动脉高压体-肺动脉分流相关的先心病肺动脉高压的进展取决于缺损的大小、类型以及分流量的大小（切应力和结构的变化会导致血管内和细胞依赖性炎症因子的释放和改变）。肺血管组织学变化与特发性肺动脉高压类似，在严重的患者中表现为中层增厚和丛状损害2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 先心病PH诊断和治疗的问题右室压力与左室压力相同，严重先心病PH者无明显心脏杂音。注意排除合并的畸形，如PS应该积极寻找PH所有潜在性的触发因素，包括非先心病触发因素。应该最大限度的治疗非先天性触发因素诊断和治疗的关键是准确的心导管检查，辅助性影像学检查对吸氧有反应的低氧血症应该进行治疗女性成人先心病PH患者应禁忌妊娠2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 判断指标不可逆状况——肺血管有坏死性动脉炎、丛状损害、肺血管分级Ⅳ-Ⅵ级可逆——肺小动脉横截面积减少、中层肥厚、血管收缩 右心导管作用确诊PAH金标准诊断和评价PAH必不可少的检查手段改变PAP明显升高PVR升高结合心血管造影可以发现心血管畸形 平均血氧含量右房高于上、下腔静脉1.5vol%平均血氧含量右房高于上腔静脉1.9vol%或8%SatO2平均血氧含量右房高于下腔静脉4vol%心导管检查（心房） 心导管检查（室、肺动脉）平均血氧含量右室高于右房0.9vol%心室内相互之间血氧含量相差0.6vol%肺动脉水平高于心室水平0.5vol% 肺小血管造影 先心病并PH手术指证必须判断反应性的压力、血流和阻力大多数中心使用手术前肺血管阻力小于10-14Wood单位，肺/体循环阻力比率小于或等于2/3作为外科手术矫正的标准，但各医院的标准尚有差异，根据特定的解剖病变和急性血管扩张试验的结果更改标准2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 CHD合并PAH分期左向右分流期：Qp/Qs比值≥1.5，为动力性PH期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10wood单位↓，可采用手术或者介入治疗 CHD合并PAH分期双向分流期：Qp/Qs在1.0～1.5，肺动脉压力和阻力均明显升高，肺总阻力在10wood单位↑，已不适于外科和介入治疗，但通过药物治疗后可能有外科或介入治疗机会，是目前降低肺动脉压力药物治疗的主要对象 CHD合并PAH分期右向左分流期：（Eisenmenger期）Qp/Qs＜1，肺总阻力显著升高，肺血管表现为不可逆病变，为绝对手术禁忌证，降低肺动脉压力的药物能否延缓此部分患者的寿命甚至逆转其压力，目前尚无明确证据 Eisenmenger生理随着时间的推移，持续性的大量解剖学分流伴随着严重的血管病变，随后可能发生双向分流或者右向左为主的分流，伴随着吸氧仍无法纠正的低氧血症2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 Eisenmenger综合症肺血管阻力≥体循环阻力肺血管阻力重度增高＞800dy·s·cm-5肺血管解剖异常以Ⅳ-Ⅵ级为主关闭异常心内交通危险极大手术加速原有双侧均衡分流或右向左分流为主的病人死亡，原因是右向左分流关闭使已经超负荷的右心室负荷更重 Eisenmenger病理学.小肺动脉和细动脉中，中层肥厚、内膜细胞增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同BricknerME.NEJM2000;342:334 CP977850-1血液系统肺动脉肾脏神经系统心血管艾森曼格综合征感染 先心病并PAH特发性PAH生存中值为2.8年Cantor报道：经过适宜治疗的先心病存活30岁、40岁、55岁的生存率分别为75%、70%、55% 先心病并PAH长期存活因素右心室自幼起即承受压力负荷，使右心室壁增厚适应肺动脉高压而不易出现右心衰竭由于存在缺损在运动时通过右到左分流保持或增加体循环的心输出量，特发性PAH运动时肺循环和体循环受到限制 年龄多＞2岁肺动脉阻力＞15Wood肺小动脉楔压≤12mmHgQp/Qs＜1：1.3降主动脉血氧饱和度＜90%PDA并阻力型PAH ≤20岁ASD并PH者，PH并不随着ASD闭合而降低，有ASD者可长期幸存≥40岁ASD并PH同时有大量左→右分流者，右心室长期承受容量和压力负荷而导致心衰，闭合ASD能够改善症状ASD合并PH特点 房间隔缺损手术禁忌证不可逆性肺动脉高压心导管检查Qp/Qs＜1.2肺血管阻力8～12U/m2Qp/Qs1.3～1.5肺血管阻力中度升高对肺血管扩张药反应良好者经治疗后或许有手术机会 室间隔缺损手术禁忌证绝对禁忌证Qp/Qs＜1.5肺血管阻力＞10U/m2动脉血氧饱和度低于正常紫绀Qp/Qs1.5～1.8（运动时＜1.0)肺血管阻力＞8U/m2运动时出现紫绀心导管检查用肺血管扩张药后肺血管阻力＜7U/m2↓经治疗后或许有手术机会 先心病肺动脉高压治疗首次成人艾森曼格综合征的随机的、对照药物试验主要是ASD或者VSD所致的艾森曼格综合征，口服波生坦与安慰剂进行对比，使用波生坦4个月后，证明了治疗的安全性，并使症状、六分钟步行距离和血流动力学得到改善。这些药物应该限制在具备先心病肺动脉高压专业的技术中心进行2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 治疗结果波生坦组（8）:2例（PDA和ASD各1例）成功实施介入手术，1例VSD实施外科修补手术西地那非组（10）:2例（PDA和ASD各1例）成功介入手术，1例ASD实施外科修补手术 先心病肺动脉高压华法林抗凝广泛性用于PH患者，但缺乏随机的、对照试验支持或评价其风险。在成人艾森曼格生理的患者中，识别到活体内的肺动脉血栓，与此形成鲜明比是紫绀患者异常的体外凝血功能，导致口服抗凝治疗的潜在利益存在争论，特别是合并出血性因素的情况下。合并急性或慢性咯血的患者，禁忌抗凝剂治疗2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 先心病PH目前有限治疗吸氧、华法林、利尿剂，钙通道阻滞剂，长期连续性使用依前列醇（epoprostenol）、口服环前列腺素类似物、口服内皮素拮抗剂、口服磷酸二酯酶抑制剂，肺或心肺联合移植2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 Thankyou!