chapter 6 心血管系统 2

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时间:2018-10-17

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1、心血管系统疾病动脉粥样硬化(冠心病)高血压病风湿病感染性心内膜炎心瓣膜病心肌病心肌炎概述与A组β溶血性链球菌感染有关的的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织,又称结缔组织病/胶原病。以形成风湿小体为病理特征。心脏、关节和血管最常被累及,以心脏病变最为严重急性期称为风湿热。急性期过后,可造成轻重不等的心瓣膜器质性病变。临床上除有心脏和关节症状外,常伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征;血液检查,抗链球菌溶血素O抗体滴度增高,血沉加快等。本病可发生于任何年龄,发病高峰为6~9岁。区域差异明显

2、,秋冬季节高发。风湿病一,病因与A组β溶血性链球菌感染有关与链球菌感染流行季节和区域相同有感染史抗链球菌溶血素O抗体明显增高抗生素可降低发病率变态反应,非直接感染血及病灶中均未能检测或分离出链球菌;链球菌感染后2~4周左右发病,不在感染当时;风湿病为非化脓性炎抗生素可预防,但不治疗风湿病风湿病二,发病机制形成复合抗原交叉免疫三,基本病变1,非特异性炎变质胶原纤维黏液样变性、纤维素样坏死渗出浆液、浆液纤维素性炎淋巴细胞为主的炎细胞浸润2,肉芽肿性炎变质渗出期(约1个月)结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死;病灶中

3、少量浆液和炎症细胞。增生期(肉芽肿期):形成特征性的风湿性肉芽肿(Aschoff小体(Aschoffbody),对本病具有诊断意义。此期经过约2~3个月。风湿病Aschoff小体:部位:多发生于心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织;心外膜、关节和血管等处少见。形态:在心肌间质内者多位于小血管旁,略带圆形或梭形组成:中心:纤维素样坏死灶周围:Aschoff细胞:胞浆丰富,嗜碱性,核大,呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央,核的横切面状似枭眼;纵切面上,染色质状如毛虫。Aschoff巨细胞:含有1~4个泡状的核。

4、外围:少量淋巴细胞和个别中性粒细胞浸润。风湿病风湿性肉芽肿中心为胶原纤维的纤维素样坏死,周围出现体积较大、胞浆丰富、嗜酸性、空泡状大核的Aschoff细胞。风湿性肉芽肿增生细胞中单个核、核染色质集中、横切似袅眼状者为Aschoff细胞。三,基本病变肉芽肿性炎纤维化期/愈合期:约2~3个月纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变成纤维细胞,整个小体纤维化变为梭形小瘢痕。风湿病常反复发作,因此,新旧病变常同时并存。风湿病风湿性心脏病风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心包炎风湿性全心炎四,风湿性心脏病1,风湿性心内膜

5、炎部位:常侵犯心瓣膜,二尖瓣—二尖瓣+主动脉瓣—三尖瓣病变特点:早期为浆液性心内膜炎,瓣膜肿胀、透亮;胶原纤维发生纤维素样坏死。疣状心内膜炎:疣赘物位于房室瓣的心房面和主动脉瓣心室面,闭锁缘上有单行排列直径为1~2mm的疣状赘生物,呈灰白色半透明,附着牢固不易脱落;镜下,白色血栓。后期疣赘物机化,纤维化。反复发作后果:瓣膜增厚、卷曲、变硬、缩短或相互粘连导致瓣膜病;心壁内膜可增厚、粗糙和皱缩,尤以左心房后壁更为显著,称为McCallum斑(McCallum’spatch)。四,风湿性心脏病正常主动脉瓣正常三

6、尖瓣急性风湿性心内膜炎:沿着二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物,这些赘生物平均直径为几个毫米,不足以引起瓣膜变形。2,风湿性心肌炎部位:心肌间质结缔组织病变:大体:镜下:Aschoff小体形成。常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。后期,小体发生纤维化,形成梭形小瘢痕。间质炎症反应心肌纤维损伤不明显临床:四,风湿性心脏病3,风湿性心包炎——浆液纤维素性炎心包炎性积液绒毛心缩窄性心包炎四,风湿性心脏病绒毛心好发年龄:成年人好发部位:累及大关节,最常见于膝和踝关节,其次是肩、腕、肘等关节。病变特点:游走

7、性,多关节炎。病变:浆液纤维素性炎。临床:红、肿、热、痛和功能障碍。愈复时,浆液性渗出物被完全吸收,一般不留后遗症五,风湿性关节炎渗出性病变:环形红斑,发生于风湿热的急性期,是风湿病活动的表现之一。部位:躯干和四肢皮肤屈侧。大体:镜下,真皮浅层血管充血,血管周围水肿及炎性细胞浸润。增生性病变:皮下结节部位:多见于肘、腕、膝、踝关节附近伸侧面皮下肉眼观:圆形或椭圆形,质地较硬,活动,不痛。镜下观:中心为大片纤维素样坏死物质周围Ashoff细胞呈栅状排列,外周炎性细胞,纤维母细胞。六,皮肤及皮下病变风湿性动脉炎

8、部位:小动脉受累较常见。镜下观:急性期血管壁纤维素样坏死,伴有炎症细胞浸润,可有Aschoff小体形成。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不规则增厚,管腔狭窄甚至闭塞。中枢神经系统病变多见于5~12岁儿童,女孩多于男孩。主要病变为风湿性动脉炎和皮质下脑炎。可有神细胞变性、胶质细胞增生及胶质结节形成。病变主要累及基底节等部位时,引起面肌及肢体的不自主运动,称为小舞蹈症。七,其他风湿病变高血压标准收缩压≥18.6kPa(14

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