神经肌肉接头疾病与肌肉疾病课件

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1、神经肌肉接头疾病与肌肉疾病神经内科：黄敬神经-肌肉接头疾病第一节、概述第二节、重症肌无力第三节、Lambert-Eation综合征神经-肌肉接头疾病一．神经-肌肉接头处的传递：神经肌肉接头疾病（NMJ）是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病，神经肌肉接头处的传递是一个复杂的电化学过程，这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病第一节概述第二章肌细胞的收缩功能一、神经—肌肉接头的兴奋传递神经冲动Ca2＋通道开放，Ca2＋内流囊泡移动、融合、破裂，ACh释放(量子释放)ACh与N2受体结合Na＋、K＋(尤其是Na＋)通透性↑终板膜去极化→终

2、板电位（EPP）EPP电紧张性扩布至肌膜动作电位神经-肌肉接头疾病神经-肌肉接头疾病发病机制：突触前膜合成及释放Ach障碍肉毒杆菌中毒，高镁血症阻碍钙离子内流，氨基糖甙类药物及L-E综合症可使Ach合成释放减少。突触间隙中AChE活性及含量异常有机磷中毒时AChE活性降低，后膜过度去极化突触后膜AChR病变MG-AChR自身抗体；美洲箭毒-阻断后膜受体第一节概述神经-肌肉接头疾病临床症状：肌萎缩肌无力不耐受疲劳肌肥大与假肥大肌痛与肌压痛肌强直肌肉不自主运动第一节概述神经-肌肉接头疾病重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体抗体（

3、AchR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）。第二节重症肌无力（MG）神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力（MG）1.自身免疫反应——与自身抗体AchR的破坏效应有关AchR抗体破坏AchR，使之不能产生足够的终板电位。临床出现肌肉病态疲劳。80%~90%MG患者外周血中可检测到AchR特异性抗体，在其他肌无力中一般不易测出——对诊断有特征性意义。2、胸腺相关性80%患者有胸腺肥大，20%患者有胸腺瘤，胸腺切除后70

4、%患者临床症状可得到改善或痊愈。3、合并症多数患者合并有甲亢，甲状腺炎，SLE，类风关和天疱疮等自身免疫性疾病神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力（MG）病理：肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。神经-肌肉接头疾病特点：1． 部分或全身骨骼肌易于疲劳2． 呈波动性肌无力——活动后加重,休息后减轻，晨轻暮重3． 经胆碱酯酶抑制剂可使其改善第二节重症肌无力（MG）神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力（MG）1． 性别

5、年龄：（1）  女性多于男性，约3∶2（2）  任何年龄均可发病，以青年至40岁发病多见，40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。2． 诱因：多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩3． 病程：大多起病隐袭，进展缓慢，病程中可有波动，少数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈，晚期运动障碍严重。少数呈暴发起病。4． 首发症状：眼肌无力复视和上睑下垂为最常见的首发症状。多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症

6、状多不对称，10岁以下小儿以眼肌受损为常见。神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力（MG）Osserman根据发病年龄，受累部位和程度可分为以下类型Ⅰ眼肌型可单侧也可双侧，或左右交替,约占30%，1/4患者可不治而愈，有的1年至数年内演变为全身型，长期局限于眼肌型者预后良好。Ⅱ轻度或中度全身型Ⅱa轻度全身型累及面肌、四肢肌、躯干肌，进展缓慢，无危象，不伴有明显的延髓麻痹，对药物敏感。Ⅱb中度全身型伴有明显延髓肌麻痹，但无危象，药物敏感性欠佳。Ⅲ暴发型（重症急进型）症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，表现为严重

7、的全身和呼吸肌无力，药效差，胸腺瘤高发，常需作气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，死亡率高。Ⅳ迟发重症型症状同Ⅲ型，由Ⅰ型发展至Ⅱa、Ⅱb型，经2年以上进展期逐渐发展而来。Ⅴ肌无力伴有肌肉萎缩者神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力（MG）危象：（1）MG危象——重症肌无力病人，急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能时，称为危象。（2）危象是MG病人死亡的常见原因，肺部感染或手术可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力（MG）肌无力危象：常因抗胆碱酯酶药物剂量不足所致，部分

8、患者有诱发因素，例如呼吸道感染，应用过量镇静剂或对神经肌肉传递有阻滞作用的药物。胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药物过量所致，除肌无力加重外，还出现肌束颤动和毒覃碱样反应。应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后应重新调整剂量，或改用其他疗法。反拗危象：很罕见，因机体突然对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。