急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主讲：车雄宇概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病或吉兰-巴雷综合征(GBS)，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。病因GBS确切病因未明。临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索型神经病。此外，GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。较多报告指出白血

2、病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。发病机制分子模拟学说：认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。临床表现1.急性或亚急性起病，病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常减低。临床表现3.发

3、病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见。临床症状5.自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。临床表现除上述典型临床病例外，尚有一些不典型的GBS变异型。1.

4、Miller-Fisher综合征(MFS)或称为Fisher综合征表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。几乎所有患者均可检出抗GQ1b抗体。MFS呈良性病程，预后较好，病后2~3周或数月内可完全恢复。临床表现2.急性运动轴索型神经病病前常有腹泻史，血清学检查可发现感染证据。起病急，24~48小时内迅速出现四肢瘫，多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。一般无感觉症状，病理及电生理表现主要为运动神经轴索损害。3.脑神经型少见，主要累及脑运动神经，双侧面神经最多见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、滑车、展神经，舌下神经也可受累

5、，可为单侧或双侧。脑脊液示蛋白-细胞分离，电生理检查可见运动神经传导速度减慢。辅助检查1.脑脊液检查：特征性表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。发病数天内蛋白正常，1~2周后蛋白质开始升高，4~6周后可达峰值。2.肌电图：神经传导速度检查(NCV)早期可仅有F波或H反射延迟或消失，对诊断有重要意义。3.腓肠神经活检：可作为GBS辅助诊断方法。活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。诊断和鉴别诊断诊断：急性或亚急性起病；病前1~4周有感染史；四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损；脑脊液示蛋白-细胞分离，肌电图早期F波或H反射延迟

6、。诊断和鉴别诊断鉴别诊断：1.脊髓灰质炎起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。2.急性横贯性脊髓炎发病前1~2周有发热，起病急，1~2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。诊断和鉴别诊断3.低钾性周期性瘫痪迅速出现的四肢弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K+低，可有反复发作史。补钾治疗有效。4.重症肌无力(MG)MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。治疗1.血浆交换直接去除血浆中致病因子如抗体，每

7、次交换以40ml/kg体重或者1~1.5倍血浆容量计算。2.免疫球蛋白静脉注射成人剂量0.4g/(kg·d)，连用5天。血浆交换和免疫球蛋白静脉注射为AIDP的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效，故推荐单一使用。·3.皮质类固醇一般认为对GBS无效，但无条件行上述治疗可试用甲泼尼龙或地塞米松。4.抗生素考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。5.辅助呼吸重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，可行气管插管，或气管切开，呼吸机辅助呼吸。6.对症治疗及预防并发症预后本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留

8、较严重后遗