小儿难治性肾病综合征的治疗

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1、小儿难治性肾病综合征的治疗一、难治性肾病的定义1.激素耐药：经泼尼松足量正规治疗［每日1.5~2mg/kg，或60mg/(m2.d)］8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或部分效应，尿蛋白仍+~++2.频繁复发：半年内复发2次或1年内复发3次者3.激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2~3次者二、难治的原因1.与病理类型有关不同病理类型改变患儿激素8周治疗效果病理例数效应者例数(%)总数中的%微小病变363338(93.1)71.8局灶球性硬化86(75)1.3弥漫系膜增生95(

2、55.6)1.1局灶节段硬化3711(29.5)2.3膜增生292(6.9)0.4其他256(24.0)1.2合计471368(78.1)78.1※注意肾脏病理类型间的转化，对MCD或MSPGN患者治疗不满意者应争取重复肾活检2.肾小管间质损害(TIL)：肾小管间质损害程度与皮质激素疗效和预后密切相关3.糖皮质激素受体(GR)的水平和功能及肾上腺皮质功能4.基因遗传或基因突变5.其他因素⑴感染⑵高凝状态与血栓栓塞⑶同时使用影响皮质激素药代动力学的其他药物，如苯妥英钠、利福平⑷甲状腺素水平三、难治性肾病的治疗㈠顽固性水

3、肿的治疗1.严格限制钠的摄入：饮食钠量<1~1.5mmol/(kg.d)2.利尿①双氯噻嗪+安体舒通②低分子右旋糖酐+呋噻咪(速尿)或低分子右旋糖酐+多巴胺+酚妥拉明(2~3㎍/(kg.min)滴毕加呋噻米2mg/kg静注3.白蛋白的应用：人无盐白蛋白0.5~1g/kg静滴后30~60’静注呋噻咪1~2mg/kg㈡频繁复发及激素依赖治疗1.延长皮质激素的疗程长程疗法结束后用泼尼松2.5~5mg/d或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间达1.5~2年2.康宁克通A0.6~1mg/(kg.次),第1年每月1次，第2年每2月

4、1次3.加用免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)2mg/(kg.d)口服或10~12mg/kg.次，静脉滴注，每月1次,累积量150~200mg/kg4.左旋咪唑：2.5mg/kg隔日口服共1~1.5年㈢皮质激素耐药的治疗1.继续诱导缓解⑴延长皮质激素诱导期至10~12周，诱导缓解后改用移行减量法，再进入巩固维持治疗移行减量法：维持2天量的2/3量隔日晨顿服，将其余2天量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于2~4周内减完，每日最大量≯60mg⑵更换皮质激素剂型①甲基泼泥松龙冲击治疗：甲基泼泥松龙15~30mg/(kg.d)，≯1

5、g/d，加入5%GS100~200ml于1~2小时内滴完，每日或隔日一次,3次为1疗程，可用2~3疗程，疗程结束后改用泼尼松维持治疗※注意激素的副作用②地塞米松⑶环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗CTX冲击治疗：10~12mg/(kg.d)每2周连用2天或0.75g/(m2.次)，每月用1次，累积量150~200mg/kg。冲击时注意水化、硷性及CTX的副作用美司钠(Mesna)预防出血性膀胱炎用法：静脉用CTX前予相当于CTX剂量的20%的美司钠+5%的葡萄糖静脉注射，静滴CTX同时再用与CTX同等剂量美司钠+葡萄糖

6、静脉滴注，维持8小时⑷环孢素A：5~7mg/(kg.d)或150mg/(m2.d)血浓度200~300ng/ml，疗程3~6个月⑸长春新碱(VCR)0.075mg/(kg.次)，最大≯2mg/次，加生理盐水20ml缓慢静注，每周2次，用3~4周⑹雷公藤多甙：1mg/(kg.d)，每日≯30mg,疗程3个月⑺霉酚酸酯(Mycophenotate,Mofetil,MMF)MMF作用：抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制细胞DNA合成发挥免疫作用用法：20~30mg/(kg.d)，疗程3~6个月副作用：免疫抑制合并感染，潜在的

7、骨髓抑制，胃肠道反应，肝酶↑、皮疹，骨痛、乏力、头痛、发热，非感染性咳嗽，继发性肺纤维化，肿瘤发生率↑不能与硷性药同服2.其他治疗⑴抗凝治疗指征：血浆白蛋白<20g/L，血浆纤维蛋白原≥6g/L，抗凝血酶Ⅲ浓度<70%或D-二聚体>1mg/L低分子肝素60~100IU/(kg.d)皮下注射其他抗凝剂：华法令、潘生丁(双密达莫)、复方丹参、川芎嗪⑵血管紧张素转化酶抑制剂苯那普利10mg/d卡托普利6.25~12.5mg/次，一天2次㈣中医治疗