anca相关性血管炎

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1、ANCA相关性血管炎ANCA-associatedvasculitis系统性血管炎概述是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统引起多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。2系统性血管炎分类3主动脉小动脉微动脉毛细血管微静脉静脉肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicautoantibody,ANCA）是一种针对中性粒细胞和单

2、核细胞胞浆成分的自身特异性抗体人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）4C-ANCAP-ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体最主要的靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）C-ANCA——PR3P-ANCA——MPO根据靶抗原可将ANCA分为MPO-ANCA、PR3-ANCA以及其他不典型ANCA不典型ANCA针对的靶抗原包括溶酶体相关膜蛋白2、人白细胞弹性蛋白酶、杀菌/通透性增高蛋白、组织蛋白酶G和乳铁蛋白等5ANCA相关性血管炎ANCA相关

3、性血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。6AAV分类目前认为AAV的发生主要与MPO-ANCA以及PR3-ANCA相关，但并非所有患者血清中均可检出MPO-ANCA以及PR3-ANCA，因此可以根据血清学特征将AAV分为MPO-ANCAAAVPR3-ANCAAAVANCA阴性AAV有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA7PR3-ANCAAAV和MPO-ANCAAAV患者通常具有不同的累及器官

4、、血管外的炎症反应模式、临床表现、临床结局以及遗传相关性。AAV分类根据临床病理分型，AAV主要包括：肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis,MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA）局限于单个器官的AAV8AAV分类在北美和欧洲GPA——PR3-ANCA阳性EGPA——MPO-ANCA阳性MPA——两种抗体以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性在

5、中国GPA——MPO-ANCA阳性MPA——MPO-ANCA阳性9中国AAV的流行病学目前，还缺乏中国人群AAV确切的患病率数据。研究发现，对于≥65岁接受了肾活检的老年患者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中ANCA相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是AAV（48.1%）。10中国AAV的流行病学中国人群中MPA占显著的优势，占AAV患者的80%，但在白人中，尤其是北欧国家，人群中GPA更常见。相应地，在中国AAV患者中MPO较PR3占有显著的优势。MPO-ANCA和MPA的优势是中国A

6、AV患者的流行病学特征，这些差异是否由遗传或环境因素造成尚不明确。11中国AAV的流行病学虽然所有年龄段的个体都可能罹患AAV，但40%患者是老年人。与年轻患者相比，老年患者更容易罹患MPA而不是GPA，肺受累更常见更严重。12AAV发病机制AAV的发病机制至今尚未完全阐明……由多种体内外因素导致了致病性ANCA的产生包括感染、药物、免疫调节失衡或抗原基因表达的调节异常等。13AAV发病机制目前研究较多的自身免疫启动机制分为两种，直接分子模拟机制和互补肽的抗独特型反应机制。直接分子模拟机制：某些微生物的抗原肽结构可能与自身抗原相似——抗体的交叉反应性互

7、补肽的抗独特型反应机制：自身抗原互补肽的抗独特型抗体导致针对自身抗原的免疫反应14AAV发病机制15XiaoH,HuP,FalkRJ,JennetteJC.KidneyDis2015;1:205–215Leukocytemargination,adherence,anddiapedesisLeukocyteactivation——toxicoxygenradicals&destructiveenzymesNecrosis&leukocytoclasisAAV发病机制AAV临床特点AAV常累及全身多个器官和系统，也可以局限于某一个器官，以肾脏和肺部受累最

8、为常见17AAV临床特点18受累系统表现全身发热、体重下降、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮