疑难病例诊断

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1、疑难病例讨论南京江北人民医院放射科焦俊女性64岁患者1周前无明显诱因下出现间断性左上腹胀痛不适，伴恶心，无呕吐，无畏寒、发热，无腹泻。既往体健，无慢性肝病史，无输血史。CT平扫动脉期门静脉期平衡期冠状位影像所见：肝脏右叶巨大占位性病变，整体边界尚清，无明显包膜。病灶内部密度不均，见大量斑点状、斑片状脂性密度影及软组织密度影混杂。病变内可见增粗迂曲血管影。请问诊断或除外哪些诊断，依据是什么？病理结果：肝脏血管平滑肌脂肪瘤肝脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolpomas,AML）是一种极少见的起源于间叶组织的良性肿瘤，发病年龄1

2、4~61岁，平均年龄39岁，无明显性别差异。CT表现∙AML因肿瘤内组织成分含量不等表现不同，可分为脂肪型、平滑肌型和混合型。∙CT平扫：边界模糊的不均匀低密度肿块，密度与脂肪成分含量相当。肿瘤大小不等，多为单发。∙增强扫描：动脉期：多数病灶为不均匀强化，1/4病例为均匀强化，2/3病例可见瘤体内血管显影，表现为点状或扭曲的高密度影。门脉期：2/3的病例中病灶的实性部分持续性强化呈稍高或高密度，脂肪部分无强化，1/4的病例病灶呈低密度。病灶边界较前清楚。平衡期：半数病例病灶变现与门脉期相仿，病灶内脂肪成分显示更清楚。鉴别

3、诊断AML的脂肪成分可在5%~95%，混合型（脂肪成分在10%~70%）诊断不难，脂肪成分大于70%的脂肪型，容易误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤；脂肪成分小于10%的平滑肌型容易与肝癌或肉瘤混淆。肝脏脂肪瘤或脂肪肉瘤更罕见，CT表现有占位效应，病灶内没有异常血管影。肝癌病灶内脂肪变性脂肪密度分布弥散，界限不清，伴有液化坏死；侵犯血管，有肝硬化、AFP升高。患者，女性，20岁，皮肤、巩膜黄染3天，伴轻微腹泻，无发热、呕吐、腹痛等。B超：肝脏占位。既往史：乙肝病毒携带者。CT平扫动脉期静脉期延迟期延迟20分钟影像所见：肝左叶低密度肿块

4、，动态增强早期病灶边缘呈环形强化，周围见多发结节影，门脉期病灶边缘及内分隔延迟强化，延迟扫描显示强化向中央近展，20分钟后病灶呈等密度，中心斑片状低密度影未见强化。肝内胆管扩张。腹膜后未见肿大淋巴结，腹腔未见积液征象。请问诊断或除外哪些诊断，依据是什么？病理结果：肝细胞肝癌1978年，世界卫生组织公布的国际肿瘤组织学分类中，根据细胞排列或肿瘤结构将肝细胞肝癌（HCC）分为4种类型：染状型、假腺管型、实团型及硬化型。硬化型少见，其病理和影像学表现均与其他类型的HCC有所不同，具有富血供、延迟强化、无包膜和局限性萎缩的特征性表现。

5、在病理上硬化型HCC表现为狭条状癌细胞索被致密的结缔组织分隔，大量的纤维组织的存在使得造影剂在病灶内的滞留时间长、排泄慢，从而出现延迟强化。【本例特点】①有黄疸，乙肝病毒感染者。②肝方叶内巨块状病灶，其周边可见多个小类圆形病灶，增强扫描动、静脉期大、小病灶边缘均见强化，且强化时相较为一致；平衡期大病灶及部分小病灶仍继续强化，而另一部分小病灶密度已降低。③肝门处可见一结节状病灶，动、静脉期均见轻度强化，其压迫肝门处肝内胆管，致其远端胆管呈软藤状扩张。根据上述临床及CT特点，不支持肝血管瘤诊断，而更符合硬化型HCC的诊断。【硬化型

6、HCC与血管瘤的鉴别】①前者虽在动脉期有边缘环形或结节状强化，但强化的程度不及血管瘤高，后者的动脉期强化密度接近主动脉。②前者在静脉期和延迟期时，病灶强化范围扩大，但始终不能完全充填。③血管瘤在磁共振T2WI上为明显的灯泡征，可资鉴别。谢谢！