脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析 脊髓血管母细

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1、脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析脊髓血管母细【摘要】　　目的：探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方法：分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果：本组11例脊髓血管母细胞瘤，病变均位于颈、胸段脊髓，最大径平均为1.4cm，未见囊性变，临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，无红细胞增多症；镜下均可见到毛细血管网和间质细胞，间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论：脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓，病变部位与临床表现有密切关系；发生在脊髓的血管母细胞瘤具有血

2、管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。【关键词】血管；母细胞瘤；脊髓；病理；免疫组织化学［ABSTRACT］Objective:Toinvestigatetheclinicalandpathologicalcharacteristicsofspinalhemangioblastoma.Methods:Theclinicaldataandpathologicalfeaturesof11spinalhemangioblastomacasesaximumdiameterof1.4cm.Nocysticchangeainsymptomsality

3、oftheneck,upperbackandextremity.Nopolycythemiaalcellsalcellsalcellsandvascularendothelialorphologicalfeaturesandimmunophenotypesofhemangioblastoma,thespinalhemangioblastomamostlyoccursinthecervicalandthoraciccord,andthisiscloselyassociatedanifestations.［KEYA均购自Dako公司。免疫组

4、化结果判定：NSE、CD34、GFAP、EMA均以胞质内棕黄色颗粒为阳性。　　2结果　　2.1临床表现脊髓血管母细胞瘤主要表现为颈肩、背部和上肢的感觉和功能异常，患者均无红细胞增多症。　　2.2病理特征　　2.2.1肉眼所见　　13处肿块最大径为0.3～2.5cm，最大径平均为1.4cm；病灶多呈结节状，界限清楚，切面灰白、灰红、灰黄至暗红，质中或质软，实性、未见囊性变；2处病灶与周围组织边界不清，送检为碎组织。　　2.2.2镜下所见　　11例肿瘤组织中均可见到毛细血管网和间质细胞（图1）；间质细胞在血管网之间呈巢状和片状排列，间质细胞

5、体积较大，边界欠清，胞浆淡染，部分间质细胞因富含脂质而呈泡沫状，核形态多样，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，未见坏死和核分裂，但易见单核和多核的大核、怪核细胞；肿瘤中血管丰富，以毛细血管为主，部分毛细血管内皮肿胀，毛细血管腔常扩张，可见散在较粗血管、透明变性的血管。　　2.2.3免疫表型　　4例进行了免疫组化染色，4例间质细胞均呈NSE染色阳性(图2)，血管内皮CD34染色亦均呈阳性，但间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均呈阴性。　　3讨论　　血管母细胞瘤是属于，小于文献报道的血管母细胞瘤最大径的平均值［1］，可能是因为椎管限制了肿瘤

6、的生长且患者易出现临床症状就诊，所以肿瘤易在体积较小、尚未发生囊性变的阶段被切除。血管母细胞瘤可分泌促红细胞生成素，造成部分患者出现继发性红细胞增多症［5］，但本组病例无一例红细胞增多症，亦可能是与本组病例瘤体较小、分泌的促红细胞生成素不多有关。　　血管母细胞瘤主要由间质细胞和毛细血管网构成，两种成分的比例变化很大，在本组病例中间质细胞和毛细血管网均易见，形态均较典型。A染色均阴性的免疫表型有助于与胶质瘤（GFAP染色阳性），血管瘤型脑膜瘤（EMA染色阳性），血管肿瘤（CD34染色阳性），血管周细胞肿瘤（NSE染色阴性）和转移性肾透明细

7、胞癌（EMA染色阳性）的鉴别。【