长qt间期综合征的发生机制与临床诊断

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1、长QT间期综合征的发生机制与临床诊断［摘要］了解长QT间期综合征(LQTS)的发生机制、诊断标准、病因和临床表现，有助于心电图诊断和研究。　　［关键词］QT间期综合征；尖端扭转型室速；晕厥或猝死　　QT间期是心电图的关键指标。长QT间期综合征(LQTS)指心电图上表现QT间期延长、STT异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Tdp)的一组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死病史及家族史。LQTS发生机制，是心肌细胞上离子通道异常，引起心肌细胞电活动异常，产生早期后除极和触发活动，诱发Tdp。原因分获得性和先天性。获得性主要与药物如抗心律失常、抗抑郁、酚噻嗪类

2、药物、心肌局部缺血、心动过缓和电解质异常有关；先天性属家族遗传性疾病。先天性和获得性心脏检查没有明显器质性病变。　　1LQTS的诊断标准［1］　　目前临床上诊断主要依据1993年国际LQTS协作组的评分标准，包括家族史、不明原因晕厥和心电图的异常,见表1。　　表1LQTS诊断标准略　　2LQTS病因　　2.1遗传性LQTS国内遗传性LQTS的基因研究已经起步。认识典型的LQTS1、LQTS2和LQTS3的STT波图形，掌握这3种最常见LQTS基因类型的心电图特征，有助于LQTS基因检测工作的开展和临床诊断治疗。根据ECGSTT波形态初步诊断LQTS基因型，有利于简化LQTS

3、致病基因的筛选步骤，有重要临床意义。LQTS心电图表现型与基因型的相关性：T波宽大是LQTS1的特点，T波双峰或低平是LQTS2的特征，LQTS3很少出现T波双峰，但却常表现出ST段延长和T波狭窄高耸。LQTS1的遗传基因是KA5，它影响的离子流是缓慢激活的延迟整流钾电流Iks。Iks外流减少，2位相和3位相延长和变大。在心电图上表现出QT间期延长的同时，T波高大而宽长，形成所谓临床上称之为大胖T。LQTS2的遗传基因是HERD基因，它所影响的离子流是快速激活的延迟整流钾电流Ikr。Ikr外流减少，影响动作电位的2位相和3位相早期，因此在心电图上表现为T波上升支或下降支出现切

4、迹，呈双向T波。LQTS3的遗传基因是S5A，它所影响的离子流是钠电流INa。INa在0位相后进入恢复期，应该完全关闭，本基因突变后不能完全关闭，形成复极过程的钠内流增加，形成了ST段水平延长的特有的QT形态［2］。　　2.2获得性LQTS的常见原因　　2.2.1抗心律失常药物抗心律失常药物是引起获得性LQTS的最常见原因［3］。　　2.2.1.1钠通道阻滞剂以奎尼丁最突出1964年，Selzer等曾描述8例患者服用奎尼丁治疗房颤时发生晕厥，命名其为奎尼丁晕厥。奎尼丁治疗后，绝大多数患者QT间期延长，约1.5％～8％患者发生Tdp。易发因素多为刚刚恢复窦性心律、血药浓度过高

5、、给药时间间隔过短及低钾血症等。　　2.2.1.2钾通道阻滞剂　　2.2.1.2.1胺碘酮通过2800例患者分析，应用胺碘酮后的致心律失常作用总发生率为2％，其中0.7％发生Tdp。　　2.2.1.2.2索他洛尔已经发表的12个应用索他洛尔治疗室性心律失常的临床对照分析结果表明，1288例患者中，4.3％(56例)发生致心律失常反应，近半数为Tdp(1.9％，24例)。Hohnloser等报告在持续性室速或室颤史的患者中应用索他洛尔治疗后，Tdp的发生率可高达4.1％。　　2.2.1.2.3新型Ⅲ类药物依布利特的主要副作用是引起获得性LQTS。Tdp绝大多数发生于用药早期，　　

6、2.2.2非抗心律失常药物　　2.2.2.1精神心理作用药物酚噻嗪和三环类抗抑郁药物均能引起QT延长和Tdp。细胞比心内膜和心外膜细胞更明显。　　2.2.3脑血管病各种脑血管异常，包括蛛网膜下腔出血、脑卒中、脑炎以及颅内损伤等均可引起获得性LQTS，但QT间期的延长多为一过性，在数天或数周内趋于恢复正常。在一组蛛网膜下腔出血的患者中，3.8％发生了Tdp，应当引起临床医生的高度重视。　　3LQTS的临床特点　　晕厥和猝死是LQTS最常见的症状，常在体力活动和情绪紧张时出现，但也可发生于睡眠和从睡眠中唤醒时，其触发因素因基因突变类型不同而有所不同。Schg/d～60mg/d，

7、应逐渐加大剂量，以完全控制症状为目标。应用β受体阻滞剂的患者3年死亡率为9％，而非β受体阻滞剂治疗的1年死亡率为20％；LQTS3应用钠通道阻滞剂慢心律(Mexiletine)治疗有效。获得性LQTS应用硫酸镁、异丙基肾上腺素、利多卡因、阿托品、胺碘酮等。　　5.2非药物治疗欧洲心脏病协会推荐的LQT综合征的心脏性猝死的预防治疗指南是植入性心脏复律除颤器。左侧心脏交感神经阻断术和永久性双腔起博器列为二类适应证。　　参考