定义概念流行病学病理生理特征临床表现治疗

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1、定义、概念流行病学病理生理特征临床表现治疗肺高血压概念肺高血压是指肺循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称肺高压)。肺高血压诊断标准海平面,安静状态下，吸入空气：mPAP25mmHg为肺高血压mPAP在21-24mmHg为临界肺高血压,意义尚不明确正常人mPAP143mmHg,正常上限20mmHg。取消运动后肺高压诊断标准（过去标准mPAP>30mmHg）左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压是指

2、由于各种原因的左心衰竭、左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺循环压力升高而引起的肺高压1.肺动脉高压（PAH）1.1.特发性肺动脉高压1.2.遗传性肺动脉高压1.2.1.BMPR21.2.2.ALK1,endoglin(伴随/不伴HHT)1.2.3.未知1.3.药物和毒物引起1.4.相关性因素所致:1.4.1.结缔组织病1.4.2.HIV感染1.4.3.门静脉高压1.4.4.先天性心脏病1.4.5.血吸虫病1.4.6.慢性溶血性贫血1.5.新生儿持续性肺高压1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左

3、心疾病相关性肺高压2.1.收缩功能不全2.2.舒张功能不全2.3.瓣膜病肺循环高压临床诊断分类(第四届世界肺高压研讨会–2008年DanaPoint会议)SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2009;inpress.3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压3.1.慢性阻塞性肺病3.2.间质性肺病3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病3.4.呼吸睡眠障碍3.5.肺泡通气不足3.6.长期高原暴露3.7.发育畸形4.慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)5.不明原因或者多重机制引起的肺高压5.1.

4、血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术5.2.系统性疾病：血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多症,淋巴管肌瘤病,神经纤维瘤5.3.代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病5.4.其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰的血液透析流行病学心衰是左心疾病相关肺高压最常见的原因中度到重度心衰到医院就诊的病人中，肺血管阻力（PVR）>3.5wood单位的肺高压占病人的19%~35%。发生肺高压的心衰病人预后较差一项28个月的随访中，伴有中度肺高压的心衰病人的病死率为57%，而肺动脉压正常的病人为17%。一项随访

5、4.4年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉压每增加5mmHg，死亡率显著增加。肺高压的血流动力学分类定义血流动力学特点隶属的临床分类肺高压mPAP≥25mmHg所有分类毛细血管前性肺高压mPAP≥25mmHgPCWP≤15mmHgCO正常或下降第一，三，四或五大类毛细血管后性肺高压被动性肺高压主动性肺高压(不匹配)mPAP≥25mmHgPCWP>15mmHgCO正常或下降跨肺压差≤15mmHg跨肺压差>15mmHg第二大类mPAP:肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO：心输出量肺高血压病理生理

6、Left-sidedheartdiseaseLungdisease/hypoxiaThromboembolicdiseasePAHPulmonaryhypertension病因病变主要累及肺静脉，也累及肺动脉病因：累及左心房、左心室、二尖瓣、主动脉瓣的各种疾病。各种原因引起的慢性左心衰竭、左心疾病如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病、心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞左室射血分数保留的心衰（Heartfeilurewithpreservedleftventricular

7、ejectionfraction，HFpEF）被认为是左心疾病相关性疾病出现肺动脉高压的原因之一病理生理各种左心疾病→左室充盈压↑→肺静脉回流受阻→肺静脉内压力↑→肺毛细血管床损伤（结构和功能改变）→肺动脉高压肺静脉高压对呼吸功能的影响：肺血管充血→肺泡水肿→肺泡含气量↓→肺总量↓,残气量正常→肺活量↓→通气、换气、弥散功能↓小气道周围组织水肿→肺泡间隔压力↑→负性牵引↓→小气道内径↓→气道阻力↑肺泡—毛细血管气血屏障增厚肺内局部通气/血流比例失调肺弥散功能↓→动脉低氧肺间质水肿血症临床表现呼吸困难疲

8、劳胸痛晕厥急性肺水肿其他体征肺动脉第二音增强肺动脉收缩早期喀啦音胸骨左缘抬举性搏动奔马律、颈静脉怒张、腹水其他实验室检查心电图胸部X线超声心动图肺功能和动脉血气心导管检查6分钟步行试验治疗积极治疗原发病改善心功能靶向药物治疗手术总结谢谢！