中国成人all的诊断与治疗专家共识

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1、II中国成人急性淋巴细胞口血病诊断与治疗专家共识中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。一、诊断分型A1X诊断应采用M1CM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学）诊断模式，分型采用WII02008标准。同时应参考欧洲口血病免疫学分型协作组（EGIL）诊断标准除外混合表型急性白血病（表1）。«1欧淳HIiftL炳免必E学分墩协作纟目（卜:GII.”佬a衣型.餵性产I1血痹J珍師积分系统（IQQ8）积分b淋巴细（jk系T淋巴细她系脑系2.OcC1X7911o/rnC03MPO、cCI>22i/tTCK1.OCD

2、19CI>2COl17CF>2OC：I>5cm3eoioC2OKCl>33CO1OCI^65O.5TCIX>4连M吐一系列J>2分才，叮以诊阿最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓屮原始/幼稚淋巴细胞比例220%（参考NCCN2012建议）才可以诊断ALL。免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考EG1L标准（表2）表2欧舶血病免疫学分妙作纵EGIL）铀廉巴细舶血病的免疫学分酬1998）1.B系ALUCD19XD79aXD22至少两个阳住）早躺B-ALUBJ)无其他B魏分化抗原表达tlSA

3、LUB・D)CD10*前B・A山Bl)IS质1酬鳩B-ALUB-ft;)她质鏈K或厂2.T$ALUKMCD3*)早躺T・AU/T・1)CD7fBilT-AlKT-0)CD2・ft(或)C仍申或)CD8・Ot-alut-i)CDla*瞧T・ALUT・

4、V)鹿CD3SCDIJa/B^A山A级)抗TCRa/p*STAUlB级)抗TCR诃3.伴IS系tt原表达的AUMFALL）Bl或2个個紡志他耦足跆拥急粧貓臓tt:a/p*T.ALL^*T-ALL：T.ALL中繃黙SiT觥受体的表达情况进行的分组成人ALL的预后分组：标危组：年龄〈35岁，WBC<30X107L（B-ALL）或〈100X10

5、7L（T-ALL）,4周内达CR；高危组:年龄235岁,WBC230X1（T/L（B-ALL）或100X107L（T-ALL）,免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL,伴t（9；22）/BCR/ABL或t（4；11）/MLL-AF4,达CR时间超过4周。2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表3o表32008佬WHO造血与淋巴组织肿瘤分类決于郦淋巴觥牌的分型~l・B淋巴删舶H病/耙議脈,斜狒姐）2.伴酬性细鮭解颗的B淋巴购《!白血病/淋巴坍ff＜9;22Xq34;qll.2）;BCR.ABL的B淋巴母细舶伴＜v;llq23）;MLL鉗的

6、B淋巴母魏白血病/）耙痼#i12；21XP13；q22）；TELAMUETV6-RUNXI）的B淋巴母觥白血病/淋巴檔伴粗二鮒的B淋巴购舶■病/淋巴撤51"5条鞄体）伴亜二鮒的B淋巴畅舶■病常巴槨＜46紋色体）伴tf5;14Xq31;q32）;IL-3.ICH的B淋巴聊舶绷/#巴*ffH!;l9Xq23;pl3.3）;DA-PBXI（TCR-PBX1）的B淋巴母觥白血病邠瞞3.瑞巴删电白11病/）杷艰IR｛调表达可处分为不同的縫LpgpreJ、皮质质・TBurkitt淋巴瘤/白血病（BL,归入成熟B细胞肿瘤）的诊断：①细胞形态学：①细胞形态学；&典型BL；b：变杲型：浆细胞样和不典型

7、Burkitt/Burkitt样BL。②免疫表型：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6oCD5、CD23、TdT阴性,BCL2阴性。浆细胞样变异型细胞内可检测到单一的胞质内免疫球蛋白,几乎100%的细胞Ki-67阳性。③遗传学:肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排。所有患者均有t（8；14）（q24；q32）-MYC/IgH改变或较少见的t（2；8）（pl2；q24）-Igk/MYC或t（8；22）（q24；qll）一MYC/lgXoBL的预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期（III期以上）、体能状况差、骨髓（尤其是外周血出

8、现原始细胞）或中枢神经系统受累、乳酸脱氢酶（LDH）增高等。二、治疗ALL患者确诊后应尽快根据疾病分型给予合适的治疗。（-）预治疗1.Burkitt淋巴瘤/口血病患者诊断后应进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激索（泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3〜5d。可以和环酰胺（CTX）联合应用（200mg-m2-d静脉滴注、连续错误！链接无效。）。2•确诊ALL（Ph阴性或Ph阳性）的患者，若WBC^50X109/L,或者肝、脾、