浆细胞病课件

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1、浆细胞病Plasmacelldycrasias1浆细胞病（Plasmacelldycrasias）定义：浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病。本疾病可分为两型骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外浆细胞病、浆细胞白血病）；原发性巨球蛋白血症；重链病；原发淀粉样变性。2隐性浆细胞病良性单克隆免疫球蛋白血症；继发性单克隆免疫球蛋白血症。病因：尚未完全明了可能与遗传有关，有染色体异常病毒感染继发于其他疾病（慢性骨髓炎、结核、慢性肝炎）3M蛋白免疫球蛋白两条相似的重链和两条轻链组成，重链γαμδε，轻链κλ。免疫球蛋白IgGIgAIgMIgDIgE4血清中M蛋白的特点和测定可

2、能完整的单克隆免疫球蛋白或为一条重链和一条轻链的免疫球蛋白采用血清蛋白电泳定量测量法（M蛋白至少＞2g/L或0.2g/dL，才出现单峰）确定免疫球蛋白的类型（定性）5尿中M蛋白特点和测定通常是一条游离的轻链在某些重链疾病中，由某些特定区域的游离重链片段组成免疫球蛋白电泳：定量测定24小时的轻链蛋白（κλ）6本周氏蛋白多条轻链。分子量小，通过肾小球，从尿排出。加温45-60℃凝固→沸点重新溶解→冷至60℃以下出现沉淀又称凝溶蛋白初期时间间歇出现，本周氏蛋白阴性不能排除本病。7多发性骨髓瘤（multipiemyeloma）定义：浆细胞异常增生的恶性肿瘤，异常浆细胞（骨髓瘤细胞）浸润骨骼

3、和软组织，产生M蛋白，引起骨骼破坏，出现贫血、肾功能损害和免疫功能异常。发病率：4/100，000，多发性骨髓瘤占恶性肿瘤的1%，血液恶性疾病的10%，通常无法治愈，接受标准治疗病人中位生存时间为4年。发病高峰年龄：60-70岁，男女比2：18溶骨性损害病理性骨折高钙血症贫血骨髓浸润骨破坏单克隆免疫球蛋白尿：肾功能衰竭血：高粘滞性冷凝球蛋白神经病变组织：淀粉样变性正常免疫球蛋白减少感染多发性骨髓瘤病史和体检血细胞计数，分类及血小板尿素氮/肌酐，电解质，血钙/白蛋白血免疫球蛋白定量血清蛋白电泳及免疫沉淀24小时尿蛋白电泳及免疫沉淀骨骼扫描骨髓穿刺+活检ß2-微球蛋白C反应蛋白LDH细

4、胞遗传学检查±FISH通常有用的检查（对一些患者的预后判断有帮助）浆细胞标记指数PCLI—反映浆细胞恶性克隆增生能力骨髓流式细胞仪检测—表达浆细胞抗原（PCA-1),CD20、CD40、CD28、CD31、CD54、CD449浸润性表现1.骨痛早期和主要症状，发生率75%，腰骶痛（70%），胸痛（20%），肢体其他部位（10%）。2.骨骼变形和病理性骨折骨骼变形：主要在胸骨和脊椎，胸骨柄及胸部凹陷，胸肋锁骨连接外呈串珠样结节。病理性骨折：多发生在肋骨，多在第五肋以下可引起胸腔积液及胸部疼痛。103.造血器官的损害：贫血常规多为中度。4、髓外浸润：脾、肝、淋巴结，肾常见。神经系统病变

5、以胸腰椎脊髓压迫症状为主（10.5%）111.易感染性：与异常M蛋白大量产生，正常免疫球蛋白减少或γ-球蛋白分解增加有关。细菌感染尤以革兰氏阴性杆菌感染为主（72%）病毒感染有所增加感染常是本病致死的主要原因。大量M蛋白的及其多肽链引起的临床表现122.高粘滞血症IgA分子易形成多聚体，IgA型更易发生此症。3.出血倾向M蛋白被血小板吸附，导致血小板聚集和血小板第3因子释放失常有关。4.肾功能损害40-60%蛋白尿慢性肾功能衰竭（尿中本周氏蛋白阳性发生率是无本周氏蛋白的2倍）135.淀粉样变10-20%，IgD型常见，有淀粉样变者生存＜1年，多死于心脏病。舌、心、胃肠道、骨骼、平滑

6、肌、神经、皮肤是发生淀粉样变常见部位141.主要标准：①组织活检为浆细胞瘤；②骨髓浆细胞增多，＞30%③M蛋白IgG＞3.5/dL或IgA＞2.0/dL，轻链每日排出＞1g2.次要标准①骨髓浆细胞增多，10-30%；②M蛋白IgG＜3.5/dL或IgA＜2.0/dL；③溶骨性改变；④正常免疫球蛋白降低，IgM＜50mg/dL，IgA＜100mg/dL，IgG＜600mg/dL。SWOG有关多发性骨髓瘤的诊断标准15对于一个有症状的病人，凡符合以下条件者可以诊断⑴主要诊断标准①或②+次要标准①、②或③；⑵主要诊断标准③；⑶次要诊断标准①+②+③或①+②+④16骨髓中浆细胞15％并有

7、异常浆细胞或有病理证实的浆细胞瘤血清中出现单克隆蛋白(M蛋白):IgG＞35g/L,IgA＞20g/L,IgM＞15g/L,IgD＞2.0g/L,IgE＞2.0g/L,少数出现双克隆或三克隆性无其它原因的溶骨病变或广泛骨质疏松国内诊断标准*注释:诊断IgM型,除符合1、2项外，须具备MM临床表现和多部位溶骨病变。只有1、3项属不分泌MM；对仅有1、2项者，尤其无原、幼浆者，除外意义未明的单克隆丙种球蛋白血症和反应性浆细胞增多症17类型特征处理MGUS血清单克隆蛋白<3