《急进性肾小球肾炎》PPT课件

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1、急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）吉林大学第一医院肾内科杜玉君本文档由医学百事通高端医生网专家制作在线咨询医生网址:http://www.12320bst.com急性肾炎综合征;肾功能损害急骤进展;早期出现少尿性急性肾功能衰竭临床综合征新月体性肾小球肾炎．．．．．．病理类型概念:由多种原因所致，包括：①原发性RPGN；②继发于全身性疾病（SLE）的RPGN；③原发性肾小球疾病基础上形成的RPGN；病因发病机制和分型根据免疫病理分为3型：Ⅰ型－抗肾小

2、球基底膜型RPGN。Ⅱ型－免疫复合物型RPGN。Ⅲ型－非免疫复合物型RPGN。ANCA（+）病理肾肿大．“大彩肾”,“蚤咬肾”典型病理－肾小球内广泛新月体早期－细胞新月体，后期－纤维新月体免疫病理：分型的主要依据Ⅰ型：IgG及C3沿基底膜呈线样沉积Ⅱ型：IgG及C3在系膜区或CAP壁呈颗粒状沉积Ⅲ型：G内无或微量IC沉积细胞新月体纤维新月体*多有上呼吸道感染前驱症状，起病急，病情发展快；*临床特征：急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能短时间恶化至尿毒症；*少数起病相当隐匿，仅发热、关节痛、肌痛，直到尿毒症，多见

3、Ⅲ型。*Ⅱ型常伴ＮＳ．我国Ⅱ型多见，男性居多。I、Ⅱ---青中年，Ⅲ---常见中老年临床表现常规+生化:蛋白尿、RBC管型、BUN、CRE免疫学检查：I型－抗GBM抗体（＋），III型－ANCA阳性（＋），II型－CIC（＋），C3↓影象学检查B超等……双肾增大。实验室检查[诊断]*急性肾炎综合征短时间肾功能急剧恶化*病理证实－新月体肾小球肾炎，*除外系统性疾病。[鉴别诊断]一、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病：急性肾小管坏死：常有明确病因….肾缺血（如休克）中毒因素（药物、鱼胆中毒）肾小管功能损害为主，蛋白尿/

4、血尿较轻；急性过敏性间质性肾炎：明确的用药史及典型全身过敏反应，血／尿嗜酸性粒细胞↑，肾活检可确诊。梗阻性肾病：突然发生少尿或无尿，无急性肾炎综合征~，Ｂ超－见尿路梗阻。二、引起RPGN的其他肾小球病：*　继发性RPGN：Goodpasture综合征、SLE、HSP。----临床表现和实验室特异检查。*原发性肾小球病：重症毛细血管内增生性ＧN重症系膜毛细血管性ＧN等。---肾活检协助诊断。三、血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)溶血性尿毒症综合征(HUS):溶贫、PLT↓

5、、ARF;血栓性血小板减少性紫癜(TTP):+发热+神经精神症状;早期诊断，尽快强化治疗。治疗:一、肾上腺皮质激素+细胞毒药物治疗：1.甲泼尼龙冲击疗法：*0.5-1.0g（10-30mg/kg.d），Qd，3日一疗程；*必要时间隔3~5天行下一疗程，一般<3疗程；*继以pred1mg/kg.d+环磷酰胺2.环磷酰胺冲击疗法：*1.0g溶于5%Glu静点，每月1次，6次。二、强化血浆置换疗法：1.弃去RPGN血浆，以等量正常人血浆输入;2.每日/隔日1次，每次置换血浆2~4升，直到血清抗体或IC转阴、病情好转。约1

6、0次3.配合:口服糖皮质激素+环磷酰胺。4.适用：*各型RPGN，唯需早期施行，*主要适用于I型；*对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致RPGN伴肺出血应首选。三、对症治疗降压；控制感染；纠正水、电解质、酸硷平衡紊乱四、替代治疗：ARF达标---及时透析晚期---维持透析，肾移植影响患者预后的主要因素有：一、早期及时强化治疗是成功的关键：CRE〈530umol/L，可使部分患者得到缓解，避免透析未接受治疗者多于数周-半年进展至不可逆肾衰二、免疫病理类型：②三、老年患者预后较差。预后鲍××，女，54，

7、HSP，NS,ARFthankyou!