单心室单一心室房室连接

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时间:2019-05-11

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1、北京市儿童心血管病中心 北京安贞医院心儿科耿斌张桂珍丁文虹吴江单心室(单一心室房室连接)一、概述单心室(Singleventricle)是一组较少见的复杂心脏畸形,指心房(左、右心房或共同心房)仅与一个主要心室腔相连接的畸形,又称为单一心室房室连接畸形(Univentricularatrioventricularconnection)。单心室解剖图单心室(Singleventricle)单心室还有很多其他名称,如单心室心脏(Univentricularheart)、心室双入口(Double-inletventricle)等。单心室约占先心病发病率

2、的1%~2%,占紫绀先心病的10%左右。(一)病理解剖单心室的病理解剖非常复杂,其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连接。1、心室腔单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔,只有一个在功能上属于真正的心室-即主腔(Dominantventricularchamber),另一个无心室的功能,为残存心腔(Rudimentarychamber)。主腔为左心室时,肌小梁比较细腻;主腔为右心室则肌小梁比较粗大;仅有一个单一心室腔时,则肌小梁无规律,难以辨别是属于左心室还是右心室。残存右心室腔通常与大动脉连接(肺动脉、主动脉或双动脉),而残存

3、左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔(Outletchamber),无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝(Pouch)。需要强调的是:这一组畸形的心脏大多数有两个心腔,所以称为单心室是不恰当的,但它已被沿用已久,所以,许多学者(尤其是国人)仍习惯把这一畸形称之为单心室(Singleventricle或Univentricularheart)。Anderson最近称之为功能单心室(functionaluniventricle)。单一心室房室连接畸形即使有另外一个心室腔存在,不论其大小及形态如何,总是缺乏与心房的连接。强调房室连接

4、的单一性而非心室腔的单一性,是本组畸形的本质特征。2、房室瓣单心室畸形中,其房室瓣连接方式可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣(另一侧房室瓣闭锁)连接,又分别称为心室双入口(Doubleinlet)、心室共同入口(Commoninlet)和心室单入口(Singleinlet)。心室双入口多见于主腔为左心室型的单心室畸形,心室共同入口多见于主腔为右心室或不定型心室的单心室畸形。另外,房室瓣可出现骑跨(Straddling,指房室瓣腱索骑跨)及坐跨(Overriding,指房室瓣环骑跨),当房室瓣坐跨时,只有≥50%的瓣环与主心腔连接,才能诊断为单

5、心室,否则称为双心室连接伴房室瓣骑跨(坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨)。这里介绍两个概念:房室连接的类型(Type)和房室瓣连接的方式(Mould)1)房室连接类型(Type)是指心房与心室实体之间的连接方式,可分为两类:①双心室连接:包括房室连接一致、连接不一致和房室连接不定(心房对称位)三种。②单一心室房室连接:包括心室双入口心室共同入口、一侧(左侧或右侧)房室连接缺如。双心室连接单一心室房室连接类型(Type)2)房室瓣连接方式(Mould)是描述支撑房室连接之房室瓣的形态特征,包括双侧房室瓣、共同房室瓣、一侧房室瓣开放(另一侧闭锁)、以及房室瓣

6、骑跨。房室瓣连接方式(Mould)3、主心腔与残存心腔的空间关系主心腔为左心室时,残存右心腔位于主腔的前上方,可以偏左、偏右或正前;主腔为右心室时,残存左心腔位于主心腔的后下方,可以偏左、偏右;主心腔为不定型心室腔时,则仅有一个大心腔,无残存心腔。4、其它合并畸形单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口,肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形,及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。(二)分类近年来,随着心脏外科技术的发展(尤其是Fontan手术的采用和改进)以及对本畸形认识的深入,单心室的命名和分类发生了很大变化。经典单心室畸形是描述房室连接为心室双入口的一

7、组心脏畸形(不论其心肌实体是一个心腔还是两个心腔)。由于一侧房室连接缺如(一侧房室瓣闭锁)的心脏畸形与心室双入口有相似的形态学和病理生理学特征,手术方法也相似,只能进行单一心室修复。所以,越来越多的学者将它们归为同一种畸形,即单一心室房室连接畸形(Univentricularatrioventricularconnection),以区别于双心室连接的心脏(后者指左、右心房与各自的心室相连接)。单心室畸形的本质为心房与单一的心室腔连接。三尖瓣闭锁者为右侧房室(瓣)连接缺如,其发育不全的右心室与左室双入口的残存右室残腔相似;同样,二尖瓣闭锁者为左侧房室

8、(瓣)连接缺如,发育不全的左室与右室双入口的残存左室残腔相似。心室连接的单一性而并非心室腔的单一性是单心室的本质。1、经典

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