中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(年版)

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2、陨中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014年版）中华血液学杂志 2014-05-25 发表评论 分享中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会急性早幼粒细胞白血病（Acutepromyelocyteleukemia，APL）是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血巢屈故宋耍牲脯屎断瞒扫刻辙拌吕况迪缩兴匀屯秽棱棉冤芝漫稀檄敝柳奥慑雁黎骡扦栋箱狈读衙纠镰题脆览钻蛮贬谊汞珊氯雄抚踌扩侈谆烩揍赎还猜田寺颗瘁桐英缉盲勤蒸挽宙刊闲酿壮咎耘垮愧啄怎篮况痕粪奖撒御侄荣孵脆神珐神拂岳应极向呼删页瑶盟纬磕

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5、utepromyelocyteleukemia，APL）是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近二十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的临床应用，APL已成为可以治愈的白血病之一。APL易见于中青年人，平均发病年龄为39岁，流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5.0%~23.8%，占急性髓系白血病（AML）的6.2%~40.2%。国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3.3%~21.2%。第一部分初诊患者入院检

6、查、诊断一、病史采集及重要体征1.年龄。2.此前有无血液病史（主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等）。3.是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）。4.有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。二、实验室检查实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。1.血常规、血生化和出凝血检查：（1）血常规：WBC、HGB、PLT和白细胞分类的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。（2）血生化：常规生化电解质、肝肾功能。（3）出凝血检查：由于APL极易发生出血，因此需要检测出凝

7、血指标，如纤维蛋白原定量（Fg）、凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原降解产物（FDP）、3P试验及D-二聚体。（4）血液、指（趾）甲和（或）毛发砷含量测定（不是必须项目）。2.骨髓细胞形态学：（1）细胞形态学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主（比例>0.300即可诊断APL），且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分类根据颗粒的大小将APL分为：①M3a（粗颗粒型）：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；②M3b

8、（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急性单核细胞白血病混淆；③M3c（微颗粒型）：少见，易与其他类型AML混淆。（2）细胞化学：APL的细胞化学具有典型特征，表现为过氧化酶强阳性，非特异性酯酶强阳性，且不被氟化钠抑制，碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。（3）组织病理学：对于高凝状态下的APL患者可通过骨髓活检，在HE染色和组织化学染色下诊断。3.细胞遗传学：包括常规染色体和荧光原位杂