肺静脉闭塞病的研究进展

《肺静脉闭塞病的研究进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、万方数据．384．中国心血管病研究2010年5月第8孽熏5_墅ChineseJournalofCardiovascularResearch，May2010，V01．8，No·!肺静脉闭塞病的研究进展Researchprogressonpulmonaryveno-ocdusivedisease左祥荣解卫平(审校)王虹(审校)基金项目：江苏省教育厅项目(JH08—10)；江苏省“六大人才高峰”第五批高层次人才项目(B类)作者单位：210029江苏省，南京医科大学第一附属医院呼吸科【关键词】肺动脉高压；肺静脉闭塞病[Keywords】Pulmo

2、naryarterialhypertension；Pulmonary"Cello—occlusivediseasedoi：10．39690．issn．1672-5301．2010．05．023中图分类号11543．2文献标识码A文章编号1672—5301(2010)05—0384-04肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)是由不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组综合征。肺静脉闭塞病(pulmonaryveno—occlusivedisea∞，PVOD)是公认的PAH比较少见原因

3、之一⋯。尽管在70余年前就详细记载了第一例PVOD，但对PVOD的特征和病理生理学仍认识不多。PVOD与特发性PAH(IdiopathicPAH，IPAH)的临床表现十分相似，但预后更差，应用PAH靶向药物治疗后容易发生肺水肿。国内对此病认识不多，迄今为止，仅报道2例【2，，】，其中1例是死亡后法医尸体解剖发现的【z】。因此，正确认识和诊断PVOD非常重要。本文将总结目前有关PVOD的研究进展。1临床分类和定义PAH定义为右心导管检查，静息时肺动脉平均压(mPAP)>25mlTlHg(1i'nlnHg=0．133Ida)，肺毛细血管楔压(

4、PCWP)≤15mmHg，且肺血管阻力(PVR)>3WOODunit，是2003年WHO肺高压分类中的第1大类，又分为5个亚类，PVOD和肺毛细血管瘤(pulmonaryc印maryheman—giomatosis，PCH)属于累及肺静脉和(或)毛细血管的PAH这一亚类⋯。与其他类型PAH不同，PVOD主要病理改变是肺小静脉弥漫性纤维化闭塞，也可涉及小动脉15】。有人推测，PVOD和PAH可能代表了同一疾病谱的不同部分，其病变在肺血管不同部位。由于病理学特点，对PAH靶向药物反应差，预后很差。目前把PVOD作为PAH的一个特殊亚类，在20

5、08年WHO肺高压更新分类中特定为1’【6】。2病理学特点PVOD主要病变是小叶间隔静脉和小叶间隔前小静脉由疏松的、纤维化重构的内膜阻塞血管腔。病理学诊断PVOD必须包括小叶间隔前小静脉病变。因为肺静脉高压可见到纤维结缔组织阻塞直径较大的小叶间隔静脉，但与PVOD临床表现不符合。通常，小叶间隔静脉表现为少细胞的、垫状纤维组织阻塞管腔，间隔前小静脉内膜增厚表现为细胞的密度和构成增加。抗d肌动蛋白染色发现这些静脉病变包含平滑肌细胞和肌成纤维细胞。小叶间隔静脉和间隔前小静脉中膜机化，胸膜和肺淋巴管扩张。静脉壁或静脉周围弹力纤维钙化和通过异物巨噬

6、细胞吞噬连续激活的炎症反应被认为是PVOD不同于肺静脉高压的一个证据(7】。PVOD经常出现隐性肺泡内出血，这是由于毛细血管后静脉阻塞所致，具有重要诊断价值。此外，在Ⅱ型肺泡上皮细胞内和细胞间隔可见噬铁细胞数量增加及大量含铁血黄素。PVOD不仅影响毛细血管后肺血管，还可累及毛细血管和肺小动脉，有人认为应该称之为肺血管闭塞性疾病151。PVOD的肺动脉病变主要表现为同心性和偏心性内膜增厚以及中膜肥厚，但通常不出现丛样病变，而毛细血管后闭塞可导致毛细血管扩张甚至毛细血管增殖。3流行病学特点PVOD确切发病率不清楚。许多患者易被误诊为IPAH，

7、通常，PVOD约占初始诊断为IPAH的5％～10％fl】，IPAH的发病率约为1—2／百万人，故推测特发性PVOD发病率约0．1~0．2／百万人闻。但是，PVOD也可出现在其他PAH相关性疾病，如HIV感染、结缔组织病、结节病、肺郎格汉斯肉芽肿病【8】。PVOD发病年龄范围分布较广，从出生后l周到70岁⋯，并且男性与女性发病率一样，不同于IPAH女性发病占明显优势19,10】o万方数据中国心血管病研究2mo年5月第8卷第5期Chine5eJourndofCardiovascularRe5earch，May2010，V01．8，No．5．3

8、85．4发病机制迄今为止，PVOD病因尚不明确。肺血管内皮功能障碍在PAH形成的起始及发展阶段都起着重要作用已得到公认[11】。Bunte等1121认为。肺血管内皮损伤、功能障碍可能在PVOD