肌萎缩侧索硬化临床分析

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1、华西医学2010，25(11)WestChinaMedicalJournal，Vo1．25，No．11Nov．20102009论著肌萎缩侧索硬化临床分析青绍华，方登富，曾艳。【摘要】目的探讨肌萎缩性侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)的临床特点和诊断。方法分析2005年1月一2009年1月收治的57例ALS患者，对其临床特点进行统计分析。结果ALS以50~60年龄段发病为主，男性多见。患者平均发病年龄52岁，男女发病年龄无差别，男女比例1．7：1，死亡23例(40．4)，平均生存时间22个月。结论发病年龄

2、越晚，病后存活时间越短。临床表现隐袭起病，逐渐进展。其诊断主要依据临床表现，肌电图检查对早期诊断有重要的价值。【关键词】肌萎缩性侧索硬化；临床特点；诊断【中图分类号】R744．8【文献标志码】AClinicalAnalysisofPatientswithAmyotrophicLateralSclerosisQINGShao-hua，FANGDeng-fu，ZENGYah．1．DepartmentofNeurology，SuiningCentralHospital，Suining，Sichuan629000，P．R．China；2．Neurob

3、iologyLaboratoryCentre，WestChinaHospital，Chengdu，Sichuan，610041，P．R．ChinaCorrespondingauthor：ZENGYah，E-mail：zhangxiboluoO07@ina．coin[Abstract]ObjectiveToanalyzeclinicalfeaturesanddiagnosisofpatientswithAISMethodsFifty-sevenpatientswithAISwereconsecutivelyfollowedup，andtheir

4、clinicalcharacteristicswerecollectedfromJanuary2005toJanuary2009．ResultsTheaverageageofonsetofpatientswithALSwasabout50—60years，andthemalewaspredominant．Themeanageofonsetwas52years，andtherewasnosignificantdifferenceinthemeanageofonsetregardingtogender．Theratioofmaleandfemal

5、ewas1．7．Twenty-threepatients(40．40．4)diedduringtheperiodoffollow-up，andthemeandiseasedurationwas22months．ConclusionTheoldertheonsetageiS，themorerapidtheprogressionofthediseaseandshorterthesurvivaltimeane．ALSischaracterizedbyonsetslowlyandprogressivemuscularparalysis．Thediag

6、nosisisprimarilybasedonclinicalcharacteristics，andelectromyographyexamin7ationinearlydiagnosishasimportantvalue．[KeywordslAmyotrophiclateralsclerosis；Clinicalfeatures；Diagnosis；肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，病学联盟颁布诊断标准_l1]。排除其他疾病。所有资料)是一种常见的同时累及脑和脊髓上、下运动神经来源于患者病历记录和患者

7、门诊登记表。元的致死性神经系统变性疾病。是由Charcot于18691．2方法年发现并报告的，在欧洲称为Charcot病，AI在美国对57例患者的临床特征包括发病年龄，发病症又称为LouGehrig病。本文对2005年1月一2009年状，诊断时间，存活状况，家族史，毒物接触史，肌束颤1月收治的57例ALS患者资料进行回顾性分析，以了动，骨骼肌萎缩，骨骼肌无力，肌电图，其他辅助检查。解我院就诊的ALS患者的一般情况、症状、体征和实验所有患者每半年体格检查或电话随访，对其临床特点室辅助检查。报告如下。及生存状况进行分析。1．3统计学方法1资料与方

8、法采用SPSS13．0软件分析。临床数据数值用均1．1一般资料数±标准差或者中位数(M)表示，计量资料采用t检57例AIS患者，诊断标准参照1994年世界神经验，计