【医脉通】中国进行性核上性麻痹临床诊断标准

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1、史堡控经型苤壹!!!!至堡旦笠垒!鲞筮堡翅堡!也』盟!!鲤!：垒P亘!!Q!!，Y!!：垒!：№：堡．指南．中国进行性核上性麻痹临床诊断标准中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会进行性核上性麻痹(progressivesupranuclear高的辨识度，但随着研究的深入，发现PSP的临床palsy，PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综合表现变异性很大。临床表型的多样性进一步降低了征，文献报道日本的患病率为2—17／10万，高于欧原有NINDS．SPSP诊断标准的敏感度。美的3．1—6．5／10万的患病率¨J，而我国目前尚无

2、一、PSP理查森型(PSP．Richardson’Ssyndrome，确切的流行病学资料。PSP的发病年龄一般为50～PSP—RS)70岁，平均病程为5～9年旧引，特征性的临床表现1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。但近PSP—RS进行了病例特征的描述，又称Richardson综年来以病理诊断为基础的病例研究结果显示，PSP合征"J。其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richardson7S麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中syndrome)约占2／3，其他则早期以

3、帕金森综合征、纯轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒(Parkinson7Sdisease)及其他神经变性病：如多系统则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期萎缩(multiplesystematrophy，MSA)、皮质基底节变即出现垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始终未出现性(corticobasaldegene

4、ration，CBD)、额颞叶痴呆姿势不稳者。PSP．RS的认知功能以额叶功能障碍(frontotemporaldementia，FTD)等‘4引。PSP的诊断为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能仍以病理诊断为“金标准”，临床尚缺乏客观的生物减退，平均病程为6～8年"’9j。学标志。随着对PSP临床表型认识的进展，包括美二、PSP帕金森综合征型(PSP．Parkinsonism，国国立神经系统疾病与脑卒中研究所与进行性核上PSP—P)性麻痹学会(NINDS—SPSP)联合推荐的诊断标准在PSP．P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重内的多种PSP临床诊断标准∞’7J，在临床应

5、用中显程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与现出特异度高而敏感度不足的弊端，重新定义和建帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、立新的临床诊断标准对标化临床研究、提高疾病辨动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂识及指导可能的神经保护治疗至关重要，而我国一的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS直以来未建立相关的诊断标准。因此，中华医学会型相似。Williams等H刨发现在103例经病理证实的神经病学分会帕金森病及运动障碍学组以国内外新PSP患者中，有33例(32％)为这一类型，之后的研近的临床研究及文献综述为依据，提出并建立我国究也证实其为PSP较常见的亚型

6、之一，平均病程为的诊断标准，以期提高PSP的临床诊断正确率，减9～12年㈨川。少漏诊与误诊。三、PSP纯少动伴冻结步态型(PSP．purePSP的临床表型akinesiawithgaitfreezing，PSP·PAGF)虽然典型PSP以其特征性的临床表现具有较PSP—PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其DOI：t0．3760／cma．j．issn．1006-7876．2016．04，003病程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年通信作者：陈海波，100730北京医院神经内科，Email：chenhbneuro@263．net；陈

7、生弟，200025上海交通大学医学院附属瑞出现甚或缺如¨“。金医院神经内科，Email：then—sd@medmail．con'1．cn四、PSP皮质基底节综合征型(PSP．corticobasalguide.medlive.cn生堡盟经抖苤壹!Q!!生!旦筮!!鲞箜兰塑堡!也』盟!!翌!：垒P曼!!Q!!：∑!!：兰!：№：堡syndrome，PSP—CBS)4．头颅MRI：正中矢状位T．WIMRI：(1)表现PSP．CBS同时具有皮质和基底