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1、中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展CNS特发性炎性脱髓鞘病(IIDD)CNS-IIDD(idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseases)病因上与自身免疫相关，病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受累,轴索损伤也很常见；不同亚型在临床症候、影像学上有差异；构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。1.戚晓昆.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类(专论).中华神经科杂志,2008,41(2):73-75.重点介绍下面几点一、临床孤立综合征(CIS)二、MS与NMO三、Balo病(同心圆硬化)四、瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)五、CNS-IIDD治疗进展一、临床
2、孤立综合征clinicalisolatedsyndromes(CIS)定义：CNS首次发生的，单时相的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征[1]1.MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol，2005;4:281-288一、临床孤立综合征2008年MS的专家共识:CIS大致可以分为以下三种情况[2]：⑴孤立的临床事件，时间和空间均为孤立；⑵孤立临床事件，时间孤立
3、，而空间上可以多发；⑶病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎(同侧)，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。2.MillerDH,etal.Differentialdiagnosisofsuspectedmultiplesclerosis:aconsensusapproach.MultScler2008,14:1157-1174.一、临床孤立综合征以视神经炎首发CIS的预后OpticNeuritisIncreasedrisk[MS]Decreasedrisk[MS]年青的成人女性单侧受累疼痛视盘正常儿童男性双侧受累无疼痛严重视盘水肿ThrowerBW.Neurology,2007,
4、68(suppl4):s12-s15一、临床孤立综合征以横贯性脊髓炎首发CIS的预后TransversemyelitisIncreasedrisk[MS]Decreasedrisk[MS]不全横贯性症状不对称脊髓病灶小无水肿完全横贯性症状对称多节段的水肿ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s15二、MS与NMO的临床差异ClinicaldifferencebetweenMSandNMO1.MS定义JeanMartinCharcot是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致CNS髓鞘脱失、少突
5、胶质细胞损伤，轴突及神经细胞也可部分受损。MS具有时间多发和空间多病灶的特点。二、MS与NMO的临床差异2010MSIF统计：全球多发性硬化患者约250万MSIF(MultipleSclerosisInternationalFederation)多发性硬化国际联盟1111中国MS虽然发病率低，但是面对较大的人口基数，治疗MS仍然是一个紧迫的问题中国MS患病总人数MSIFwebsite,2010按照中国MS患病率5/10万计算，患病人数不止2，50002.MS的临床分型及临床特点临床特点在复发缓解阶段以后，不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重。RRMS患者约50%在10年内或80%
6、在20年内转为此型继发进展型临床特点最常见类型(最初80％),为明显复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。多数在5~15年内转变为SPMS复发-缓解型RRMS临床特点少见类型,约10%~15％最初为本型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年原发渐进型PPMSSPMSPRMS临床特点进展复发型少见病程类型，约5%~10％为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中偶有少数缓解复发过程3.MS病因在患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高MS的发病率与地理纬度和气候有关，大致是越远离赤道，其发病率越高。MS有一定程度的家族聚集倾向，患者的一级
7、亲属患病机率比一般人群高12-15倍。MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致病毒感染自身免疫反应遗传因素环境因素多发性硬化：中枢神经系统自身免疫性疾病4.MS自然病程及相应病理生理变化5.MS认知障碍表现形式事件记忆工作记忆信息处理速度执行功能注意力下降。言语正常空间定向力正常视觉辨别正常信息处理速度工作记忆学习能力GainottiG,etal.Measuresofcognitiveanden
