贫血缺铁再障溶血

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1、第十章血液与造血系统疾病第一节红细胞系统疾病广东医学院第二临床学院内科教研室童金生血液造血系统有形成分（血细胞）无形成分(血浆)白细胞WBC红细胞RBC血小板PLT肝、脾、肾脏、胸腺、淋巴结和骨髓什么是贫血？指人体血红蛋白（Hb）浓度，低于正常范围下限的一种临床病理生理状态。3.血液稀释、浓缩时易判断失误。1.不是一个单独疾病。2.正常人Hb浓度与海拔高度等有关。我国：成男：Hb<120g/L成女：Hb<110g/L孕妇：Hb<100g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/LHb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/

2、L贫血严重程度极重度重度中度轻度贫血的标准及分度贫血的病因一、红细胞生成减少性贫血二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血原料缺乏一、二干细胞原因三溶血四、五、六、七、八一、乏力二、皮肤、粘膜苍白三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，严重贫血可听到舒张期杂音，心脏扩大、心力衰竭。四、呼吸系统:：气急或呼吸困难五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。贫血的临床表现一、

3、缺铁性贫血(IronDeficientAnemia,IDA)定义是体内储存铁缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。需铁量增加而铁摄入不足、吸收障碍、丢失过多是本病病因。贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。在发展中国家、经济不发达地区、生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高。病因及流行病学铁来源①外源性铁来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0～1.5mg。②内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁的量约20～25mg。铁缺乏红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoi

4、esis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）临床表现1.贫血一般表现2.组织缺铁表现3.缺铁原发病表现舌炎、嘴角炎毛发干枯反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica）诊断有缺铁的病因临床表现3.有缺铁的实验室检查依据血清铁总铁结合力血清铁蛋白红细胞内游离原卟啉小细胞低色素性贫血治疗后网织红的增高血常规表现√血象　呈小细胞低色素性贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血1.慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，

5、ACD）鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑2.海洋性贫血3.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布补铁治疗（1）首选口服铁剂（2）口服方法（3）肌注方法（4）口服铁剂有效的表现防治治疗原则：根除病因，补足贮铁

6、1.缺铁主要实验检查指标有哪些？2.缺铁性贫血治疗的原则是什么？思考题：二、再生障碍性贫血aplasticanemia,AAAA是一种骨髓造血组织减少、功能衰竭引起全血细胞减少，出现贫血、出血、感染为主要表现的疾病。免疫抑制治疗有效。发病率1.87～2.1/10万病因可能与肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等药物、电离辐射及个体敏感性有关。【概述】【发病机制】1.造血干细胞（CD34+）量、质异常。2.骨髓基质细胞异常3.免疫异常CD4+T辅助细胞Th1/Th2型，血清IFN-r、TNF水平增高↑。CD4+/CD8+T细胞↓，CD8+T抑制细胞、CD25

7、+T细胞和γδTCR+细胞↑。IFN-r、TNFCD8+T抑制细胞促进造血干细胞凋亡、基质细胞受损AA是由于T细胞免疫功能亢进而引起造血干细胞破坏、减少，导致造血功能衰竭，最终出现全血细胞减少的疾病。【定义】【临床表现】急性再障贫血出血感染慢性再障以贫血为主要表现出血、感染相对较轻【诊断】1.全血细胞减少、网织红绝对值减少2.一般无肝脾肿大3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒中非造血细胞增多)4．除外其它引起全血细胞减少的疾病5．一般抗贫血药物治疗无效【鉴别诊断】1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2

8、.骨髓增生异常综合症(MDS)3.低增生白血病4.脾功能亢进5.免疫相关性全血细胞减少症6.急