自身抗体与自身免疫性疾病2013年1月23日

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1、自身抗体与自身免疫性疾病自身免疫病、风湿病和风湿免疫病自身免疫病风湿免疫病风湿病自身免疫性疾病（AutoimmuneDisease,AID）AID：指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。内因（遗传易感、免疫耐受减低或丧失、调节异常、衰老体弱等）外因（感染、物理、化学、环境等）自身免疫病的“病谱”（按疾病累及的系统分）结缔组织疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病神经肌肉疾病：多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病内分泌性疾病：原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状炎、青少年型糖尿病消化系统疾病：慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶习性贫血与萎缩

2、性胃炎泌尿系统疾病：自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血性综合症血液系统疾病：自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎扩张性心肌炎自身免疫性溶血性贫血系统性红斑狼疮原发性粘液水肿恶性贫血特发性血小板减少性紫癜干燥综合征甲状腺机能亢进自身免疫性胃炎特发性粒细胞减少症类风湿关节炎Addision病自身免疫性肝炎绝经过早（少数病例）硬皮病1型糖尿病原发性胆汁性肝硬化男性不育（少数病例）多发性肌炎/皮肌炎重症肌无力原发性硬化性胆管炎交感性眼炎混合性结缔组织病多发性硬化症溃疡性结肠炎晶状体源性葡萄膜炎系统性血管炎脱髓鞘疾病克罗恩病抗磷

3、脂综合征寻常型天疱疮自身免疫性肾小球肾炎肺肾出血综合征自身免疫病的“病谱”（按受累器官组织范围分）自身免疫病的疾病特征（1）患者血清中可测到高效价的自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞；还有高水平的r-球蛋白。（2）病损部位有变性的免疫球蛋白沉积。（3）可复制出相似的动物模型。（4）病程发作与缓解交替出现，仅少数为自限性。（5）有遗传倾向。（6）女性多于男性，老年多于青少年。（7）应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效。自身免疫性疾病的重要标志。高滴度存在于自身免疫性疾病患者。与疾病的活动性相关。参与免疫病理性损伤。自身抗体（autoantibodies）由各种原因造成机体免疫系

4、统B细胞产生针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体，称自身抗体。间接免疫荧光法免疫斑点法、免疫印迹法微孔板ELISA免疫扩散法悬浮微阵列法抗原蛋白芯片法自身抗体检测方法自身抗体检测方法RNP+SmANA筛查:间接免疫荧光法(IFT)抗原谱完整(细胞核、细胞浆)。检测ANA的金标准，具有很高的敏感性和特异性。基质组合:HEp-2细胞+灵长类肝（猴肝）。ANA：均质型（homogeneous,H)高效价的H：SLE。低效价H：药物诱导性狼疮，幼年型RA，慢性肝病，传单。ANA：斑点型/颗粒型（speckled,S)核内荧光呈斑点状，如蜂窝，核仁区无荧光。高效价S：MCTD

5、、硬皮病、SLE、SS等各种AIDANA：核仁型（nucleolar,N)核仁区团块状或颗粒状荧光，3－8块，状如梅花。高效价N对硬皮病、皮肌炎、类风关等。SLE偶见。ANA：核膜型/周边形（membranous,M)边缘荧光增强如环状。高效价仅见于SLE活动期。抗dsDNA抗体金标准：IIF（绿蝇短膜虫）ANA其他核型着丝点型：局限型硬化症（CREST综合征）；PBC患者。核点型：20-30%PBC患者。胞浆颗粒型：针对细胞胞浆中的颗粒成分的抗体（抗线粒体抗体、JO-1抗体，核糖体P蛋白抗体）。胞浆纤维型：指针对细胞微丝、微管等骨架成分的自身抗体。抗肌动蛋白抗体是I型AIH

6、高特异指标。原肌球蛋白和波形蛋白则临床意义不明确。分裂期细胞阳性：纺锤体，中间体等，意义尚不明确。ENA谱：免疫斑点法（靶抗原确认）免疫印迹法(Immunoblots，靶抗原确认）ELISA(Enzyme-linkedimmunosorbentassay)ELISA—混合抗原ELISA-单特异抗原不是全抗原提取物膜条是变相的ELISA，只是载体不同ANA筛选试验抗dsDNA抗体抗ENA抗体抗Sm抗体：SLE标记性抗体（20%-30%）。抗nRNP抗体：MCTD95-100%（高滴度）。抗SSA抗体：SS40-80%，SLE30-40％，PBC20％抗SSB抗体：仅见于SS40

7、-80%和女性SLE20％。常与SSA同现。抗Scl-70抗体：SSc25-75%,标记性抗体。抗Jo-1抗体：PM/DM25%，标记性抗体。抗核抗体谱抗组蛋白抗体：药物诱导SLE（95%），SLE(30-70%)和RA(15-50%)。抗核糖体P蛋白抗体：SLE（5-15%）。普遍认为其滴度与SLE的活动性相关。还与SLE的中枢神经系统症状、肾脏或肝脏受累有关。抗核小体抗体：SLE(50-95%)，特异性约100%。SLE早期，抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现。有15-19%的抗d