Bickerstaff脑干脑炎

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1、万方数据Bickerstaff脑干脑炎羹：委薹耋羹囊萎萎鼻嚣忠掣素大量综述沈阳军区总医院检验科(1l0015)郭大文哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科(150001)王德生审校摘要：Biekerstaff脑干脑炎(BBE)病因未明，多有前驱性感染，常见意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等。所有病人均可见单相缓解病程，预后一般较好。血清抗GQIbIgG抗体阳性。30％病人可见头部MRI异常。电生理研究证实外周运动神经轴突变性。BBE可与Fisher综合征重叠。无有效治疗，可用免疫抑制治疗，如激素、静注免疫球

2、蛋白(MSG)等；或血浆交换、免疫吸附治疗。1VISe不能缩短病程，但可明显改善意识障碍水平。关键词：脑干脑炎；抗GQlb抗体；Fisher综合征1概述Biekerstaff和Cloake(1951)报道3例表现为嗜睡、眼肌麻痹、共济失调，称之为中脑炎(mesencephalitis)和菱脑炎(rhombencephalitis)，提出病变部位在中脑。Fisher(1956)报道3例表现为眼肌麻痹、共济失调、反射消失，尚存在脑脊液蛋白细胞分离，称为Fisher综合征。Biekerstaff(1957)再次报道5例，常见脑脊液细胞数增多，称为脑干脑炎。后将这种疾病称为Bi

3、ekerstaff脑干脑炎(Biekerstaffbraimtemencephalitis，BBE)。现在认为BBE是一种独立疾病，与Guillain—Barr6综合征(GAS)有重叠表现【卜4

4、。2临床表现男女比3：2。一般多有前驱性感染，如单纯疱疹、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、麻疹病毒、伤寒杆菌、肺炎支原体等，曾报道1例空肠弯曲菌感染。最常见症状为复视、步态紊乱或二者同时出现。60％病人出现迟缓性四肢瘫。常见意识障碍(74％)、双侧面瘫(45％)、Babinski征(40％)、瞳孔异常和球麻痹(34％)。其他表现如半身感觉迟钝、构音障碍、肢体无力、睑下垂、畏

5、光等。所有病人均可见单相缓解病程，预后较好[1，3，5—9I。BBE自然病程可见昏迷、呼吸衰竭、死亡等【sJ。Yuki等【10]、Susuki等[11]分别报道71岁女性、37岁男性BBE、GBS重叠型，均有咳嗽、发热等前驱症状；以后出现嗜睡、双侧上睑下垂、眼外肌麻痹、头眼反射消失、双侧瞳孔扩大，光反射迟钝，四肢远端肌力2。3级，深反射消失，手套、袜套样感觉障碍。外周血白细胞均明显升高，脑脊液蛋白均明显升高，细胞数正常。前者病后2月脱离呼吸机，病后22月死于褥疮。后者病后4月仍需呼吸机，病后1年严重致残。Kikuchi等⋯8报道l例7岁男孩，咳嗽、发热、不适后出现复视，

6、步态不稳，四肢麻木，构音障碍。病后4天嗜睡，入院时昏迷，伸性跖反射，腱反射消失，瞳孔扩大，光反应消失。Bell现象、头眼反射消失。咳嗽、张口反射、角膜反射消失以及异常呼吸类型等提示脑干功能障碍。白细胞14．6×109／L，血沉72mm／h，C反应蛋白12．8。脑脊液细胞数8／Ilml3，蛋白0．379／L(病后2天)、1．62，g／L(病后12天)。MRI显示中脑导水管周围T2高信号。EEG可见弥漫性艿、O活动。给予阿昔洛韦等治疗。病后11天恢复意识，共济失调。瞳孑L固定，但有光反应。可吞咽、讲话。抗体滴度I：12800。给予3次免疫吸附治疗。病后66天可扶持行走，病后

7、89天可完成串联步态。2月后抗体滴度正常(小于1：100)。病后4月无明显异常，仅深反射消失。3神经病理Bickerstaff(1957)报道尸检材料并无明显神经元死亡，可见水肿，星形细胞增生，小脑轻度细胞脱失，额叶某些血管可见淋巴细胞血管套，认为是病毒感染继发性改变或感染所致【lJ。Al—Din等(1982)报道尸收稿日期：2004—07—23；修回日期：2005—01—19作者简介：王晔(1967一)，男，副主任医师，博士，临床医学博士后，主要从事脑血管病和神经变性病的研究。·90·万方数据国外医学神经病学神经外科学分册2005年第32卷第1期检材料，脑干可见大量坏

8、死损害，小胶质细胞激活，星形细胞增生，小灶性淋巴细胞浸润，明显的血管周围淋巴套，偶见大量巨噬细胞浸润，提示脑炎LlJ。Odaka等【1J报道1例37岁男性BBE，尸检脑重15309，大脑组织学检查正常，小脑齿状核偶见黏液样变性，脑干可见血管周围淋巴细胞浸润，血管周围水肿，胶质结节，三叉神经运动核可见神经元中央尼氏体溶解，脊髓前角可见神经元细胞质尼氏体溶解，背根神经节可见局灶性淋巴细胞浸润。Yuki等【10J报道1例71岁女性BBE、GBS重叠型，脑重8909，大脑、小脑明显萎缩；额叶皮质矢状旁、中央前、后回、枕叶皮质深层可见散在分布层状坏