长qt综合征的诊疗常规

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1、维普资讯http://www.cqvip.com96·口1_二芷起搏与心电生理杂志2O忆年第l6卷第2期长QT综合征的诊疗常规胡大一李翠兰刘文玲摘要长QT综合征(L佟)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室眭心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和摔死的一组练合征。LQTS按病园可分为获得性和遗传性两种类型。获得性t．qrs通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。遗传胜I研s的致病基因至少有6叶、，已发现10CI多叶、突变位点。临床上依基因型的不同叮有特异眭ECG表现。L叽的标准治疗足抗肾上腺素能治疗t阻断剂、左侧心交感神经切除术j，对少数病例，

2、需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。其他如补钾、美西律等仅是探索性治疗措施一对高危情况下的无症状患者也应进行适当治疗。关键词长综合征诊断治疗基因心电图中图分类号H5417文献标识码A文章编号O【)7—2659(2O。2102_删6—04长QT综合征(1ongQT~deurrve．珏)是指具有心电图crtws)综合征和Jer~ellandLange-Nielsen(JlL、)综台征。Rws(E0G)卜间期延长、T渡异常．易产生室心律失常，尤其足综合征最常见．为常染色体显性遗传，后代患病的几率为尖端扭转性室眭心动过速fTursadedente,~，TdP)、晕顾和猝死50％。EC

3、GI只有QT间期延长。临床表现可能还包括晕的—组综合征ll：从我们近年来对该疾病的研究腈况上看．我噘猝死，癫痫。婴儿箨死综合赶(sIⅡs)可能也涉及到L。国的L。，【s病人误谚情况比较多，许多病人曾被误诊为癫痫、神L、综合征相对少见，为常染色体胎性遗传。其临床表现除经眭晕厥等；对已诊断为lOTS的病人，能JF确进行阻断剂一具有与RVqS综合征一样的症状外还有神经性耳聋。J综线治疗的情况也只有∞％左右，提示还有为数不少的医生对这台征病人QT间期比RWS综合征病人要长．发生晕顾和箨北种疾病的渗疗缺乏足够的理解。有咎于此，笔者参照国内外的等恶性事件的几率也高=最新研究成果．总结出H前被大

4、多数专家所认可的渗疗常规到目前为止已发现6个致LqrS．基因，100多个突变rs按病凼可分为获得性和遗传性两种类型。获得性点I2(结于表I1。JOTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某能引起获得眭IJ叽的因素目前已有多种，表2列出些曲物有l戈：遗传性又有两种形式：Rumano-Ward其中的几类表1LOls各亚型总结药物脏科用药：奎尼丁苦鲁I-困胺、双异阿吡胺、索他洛尔、伊布利特、胺碘酮、苯歧苄普地匀非心脏科用药：虹霉素、椿宙沙晕、喷他胖盒坷烷胺、氯喹、酚噻嚷、氟哌睫醇、三环抗抑郁药、特非耶定、阿司眯唑酮康唑、伊曲康唑、『玎丁酚、酮色林西沙比得、罂粟碱、免疫抑制剂蒽环

5、娄化疔药、氧化二砷电解质失调低钾皿症、低镁血症、低钙血症毒素可卡冈有机磷化合物严重心动过缓病窦综合征、高度房室阻滞甲状腺功能低下低体温其他原因蜘蛛膜下腔出血、脑亭中、肌缺、自主神经系统疾病^娄免症缺陷病毒疾病*国家目然科学基金资助项目(3017038l】；高校博士学科专项基1临床诊断标准金资助砸日(2{3011001063j作者单位：北京大学人民医院心内科(北京10U044)目前的诊断主要依靠家族史、不明原因的晕厥和ECG作者简介：胡太一(1946)，男，河南^，教授，博士导师，主要研究方向为心脏内科学、心畦电生理学和舟人心脏病学。上校正间期(Q)延长。1993年，国际lOTS协作

6、组颁布维普资讯http://www.cqvip.com戋叩缘合征的诊疗常规97·了修改的临床诊断标准，如表3所示。关于tOTS诊断，更然不能说对所有的患者都能进行分子生物学检测。目前世重要的是ECG特点和家系调查。对于QTy．处于临界值的患界上仅有几个中心能对kqrs突变基用进行常规的分子生物者(O．44s(QTc

7、家系在这两个染色体上都有其“私有谤断依据记分的”突变基因：即使是对一个LqrS的基因携带者，限于目前ECG表现)480m的技术水平和经验，检测出突变基因的可能性也仅达35％460～470鹏～50％：由于完全有可能存在其他未被发现的LqrS基因，>450瞄(男)因此，分子生物学检测的阴性结果并不能排陈LVI'S的诊断。目前不可能对整个人群进行LqlS基因的分子生物学筛检：T波交替分子生物学诊断目前仅用于临床上I椰的诊断已成立或具r渡切迹(3个导联“上，静息心率低于正常2