综合诊断特发性膜性肾病

《综合诊断特发性膜性肾病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、综合诊断特发性膜性肾病特发性膜性肾病（IMN）患者80%表现为肾病综合征（NS）,其余表现为中少量蛋白尿。其诊断需耍临床与病理相结合：病理诊断为膜性肾病，在临床上除外继发原因（年轻人常见于系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关、汞中毒等，老年人应警惕恶性肿瘤继发）即可诊断IM2治疗方面，非NS患者，仅需要ACEI和（或）ARB类药物等一般性治疗。在我国，NS患者若尿蛋白为3.5-6g/d且肾功能正常，除上述处理外，应由肾脏专科医生対其密切观察6个月，病情无好转者再接受免疫抑制剂治疗；若尿蛋白＞6g/d,以及尿蛋白为3.5-6g/d但肾病综合征

2、症状突出或肾功能不全的患者，应立即接受免疫抑制剂治疗，首选激素联合环磷酰胺或激索联合环砲素A,这是由于IMN患者的自然病程较长，病情变化缓慢，存在肾功能逐渐恶化和疾病自发缓解两种相反的倾向，治疗应针对具冇恶化倾向者。另外，IMN还有一个特点值得注意，血栓栓塞合并症发生率高，应予以认真排查、防治。下面以一例实际病例为例，谈一谈IMN患者的诊治。病例简介患者，男，46岁，因“双下肢水肿1月”于2011年1月入院。患者1月前无明显原因出现双下肢伴颜面部水肿，10天前就诊于当地医院，查尿蛋白（+++）,镜检红细胞15~18/HP；血生化提小：白

3、蛋白26.6g/L,血肌酹76.6umol/L,予中药治疗，为进一步治疗转诊我院。既往史：自发病以来，尿量减少。既往体健。吸烟30年，约每日1包。偶饮酒。查体：血压140/80mmHg,心肺腹明显异常，双下肢重度可凹性水肿，两侧对称。实验室检查：入院后查血常规正常；血白蛋R16.9g/L,血肌Rf76.6umol/L；尿蛋白定量5.1g/d；ANA、dsDNA、ENA抗体谱均阴性;感筛Anti-IIBc抗体阳性，余均阴性；血、尿免疫固定电泳(IFE)未见单克隆免疫球蛋白区带。肾活检肾脏病理，免疫荧光示6个肾小球，IgG(+++),IgA

4、(—),1gM(—),C3(+++),Clq(—),FRA(—),Alb(—),沿毛细血管壁颗粒样沉积；HBsAg(―),HBcAg(―)。光镜示37个肾小球，肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，基底膜弥漫增厚，上皮下嗜复红蛋白沉积，节段性钉突形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性。肾间质轻度水肿。小动脉管壁增厚，符合II期膜性肾病。电镜：肾小球基底膜弥漫性增厚、钉突样增生，上皮下多数块状电子致密物沉积，上皮足突广泛融合,肾小管上皮溶酶体增多，肾间质无明显病变，符合II期膜性肾病。最后诊断：(1)肾病综合征；(2)I［期膜性肾病。治疗情况：患者尿

5、蛋白5.1g/d,予绷沙坦80mg,1次/d,观察。考虑易发牛•血栓栓塞并发症，了低分了肝素抗凝，后改为华法令(1.5mg,1次/d)抗凝治疗。后出院门诊治疗。1月后，患者白蛋白19.9g/L,血肌酊74.0umol/L；国际标准化比值(INR)为1.28；尿常规示尿蛋白(+++),镜检红细胞5-10/IIP；24小时尿蛋白定量为7.8g/d0开始足量泼尼松(60mg/d)治疗，加用环磷酰胺（50mg,2次/d）口服治疗，同时予华法令（2.5mg和1.5mg隔日一次交替应用）抗凝治疗。足量激素用足8周后，泼尼松规律减量（每2周减5mg）

6、,环磷酰胺用量不变。5月后，白蛋白26.9g/L,血肌酊75.0umol/L；国际标准化比值（INR）为1.7；尿蛋白定量5.5g/do环磷酰胺已累计12.6g,予以停用。泼尼松按照每2周减5吨继续减量，同时继续抗凝治疗。7月后，白蛋白21.3g/L,血肌酹71.0umol/L；国际标准化比值（INR）为1.7；尿蛋白定量11・7g/do加用环抱素50mg,2次/d,继续泼尼松（15mg,1次/d）治疗及华法令抗凝（1.5mg,1次/d）。8月后，环抱素血药谷浓度为22.1ng/ml,白蛋白26.8g/L,血肌酊82.0umol/L；国

7、际标准化比值（INR）为1・3；尿蛋口定量&9g/do环砲素加量至75mg,2次/d,并加用合心爽（15mg,3次/d）以增加环砲素血药浓度，泼尼松用量不变，继续抗凝治疗。11月后，环抱素血药浓度为71.7ng/ml,白蛋白27.8g/L,血肌阡88.0umol/L；国际标准化比值（INR）为1.0；尿蛋白定量9.3g/do环砲素、泼尼松及华法令用量不变。13个月后，白蛋白35.5g/L,血肌gf82.0umol/L,尿蛋白定量2.7g/do泼尼松减量（10mg,1次/d）,停华法令，余用药不变。15个月后至今，白蛋白35.8g/L,血

8、肌90.0nmol/L,尿蛋白定量0・8~1g/do治疗同前。病例分析总结此例患者的治疗分为三个阶段：（1）开始肾病症状相对较轻，采取非免疫抑制的保守治疗；(2)1月后，肾病综合征较重，采取足量激索联合环磷