血液病病人的麻醉

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1、第三十章血液病病人的麻醉教学目的与要求：1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药。2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物。教学重点与难点：1、对不同血液病的临床症状、种类内容的学习。2、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理。3、熟知并发症的预防和处理。第一部分麻醉前病情评估病因错综复杂，但血液病可概括为红细胞疾病：贫血白细胞疾病：恶性血液病出血性疾病：凝血异常1、贫血：概念（a）常见疾病及症状（b）2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a）获得性凝血异常（b）知识点讲解知识点讲解（Ⅰ）缺铁性贫血：（a）贫血

2、是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病理状态。（b）常见的贫血包括：（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：（Ⅲ）再生障碍性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少。系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致。各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。点击知识点（a）遗传性凝血异常:血友病：血管性血友病：（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常。（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤和恶性细病

3、。点击知识点点击知识点点击知识点（见表）系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍，行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫血、出血和反复感染。返回血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病，分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（FIX）缺陷所致。临床特点主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节出血及内脏出血等。血管性血友病：又称VonW

4、illebrand病，是一种遗传性vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出血性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出血、鼻出血。返回（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常。◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时，依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少

5、，首先是因子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ。◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。返回表30-1凝血异常病分类遗传性凝血异常获得性凝血异常血友病甲弥散性血管内凝血血友病乙围术期抗凝血管性血友病手术时抗凝异常无纤维蛋白原血症稀释性血小板减少Ⅴ因子缺乏凝血酶原稀释Ⅷ因子缺乏大量输血遗传性出血性毛细血管扩张症手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌尿科手术、产科分娩）蛋白C缺乏药物性出血抗凝血酶Ⅲ

6、缺乏药物性血小板功能障碍血栓性血小板减少性紫癜返回◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、骨剧痛、骨梗死。◆慢性淋巴细胞白血病：是单株的免疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重减轻，淋巴结、肝、脾肿大。返回第二部分血液病病人的术前准备、麻醉及围术期处理1.术前准备：针对贫血病病人的术前准备（a）针对凝血异常病病人的术前准备（b）针对恶性血液病病人的术前准备（c）（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、维生素B

7、12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术，慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人，使白细胞>4×109/L以上，中性粒细胞>1.5×109/L，血红蛋白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。（b）凝血异常：主要集中以下四类。（Ⅰ）血友病病人：术前补充所缺乏凝血因子，达到止血要求，轻、中度血友病甲病人仅用1-去氨基-8-D-糖氨酸加压素（DDAVP）就可使FⅧ的凝血活性增加2-4倍，但重病人对DDAVP无反应。当DDAVP不能满足时，用