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时间:2019-10-18
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1、临床执业医师考试之血液系统考点第一节贫血贫血概述大纲耍求概念分类临床表现诊断治疗原则诊断标准:成年男性HbV120g/L成年女性(非妊娠)Hb<110g/L大纲要求铁代谢病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗先来记住几个知识点:1•最常见的贫血:缺铁性贫血2.铁的主要來源:衰老破坏的红细胞3•缺铁性贫血最常见的原因:慢性失血4.补铁有效最先表现:外周血网织红细胞增多缺铁对铁代谢的影响贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)I血清铁和转铁蛋白饱和度I总铁结合力,未结合铁的转铁蛋白f反应缺铁性红细胞生成
2、最佳指标:血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)临床表现贫血:面色苍白、乏力、疲倦耳鸣等组织缺铁:异食癖、易感染、口腔炎等缺铁原发病表现:经量过多、痔疮等实验室检查特点:1.血象:典型的小细胞低色素2•骨髓象:增生活跃,红系为主,核老浆幼治疗:1.去除病因2.补充铁剂(口服铁剂优先)(停用指征:血红蛋白恢复后4・6个月)巨幼细胞贫血大纲耍求病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗病因:叶酸或(和)维生素B12缺乏临床表现:贫血:面色苍白、乏力、头晕等牛肉舌、食欲不振B12缺乏:共济失调、深感觉障
3、碍等辅助检查:1」皿象:典型的大细胞性贫血2•骨髓象:增生活跃,红、粒巨幼变(核幼浆老)治疗:1•叶酸缺乏:叶酸+维生素B122•维生素B12缺乏:维生素B123•治疗原发病再生障碍性贫血大纲要求病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗治疗:1•纠正贫血、控制出血、控制感染2.药物治疗——雄性激素——免疫抑制剂3•骨髓移植溶血性贫血大纲要求发病机制临床表现实验室检查诊断步骤治疗原则阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿特征:与睡眠相关的
4、间歇性发作的血管内溶血和血红蛋白尿临床表血红蛋白尿(酱油色尿)贫血表现血栓形成(少见)诊断性试验:酸溶血试验(Ham试验)治疗:输血、雄激素、铁剂糖皮质激素、抗补体单克隆抗体造血干细胞移植(目前唯一可能治愈方法)自身免疫性溶血性贫血最具诊断意义的检查抗人球蛋白试验(Coombs试验)治疗:首选治疗一一糖皮质激素二线治疗一一脾切除(一线治疗无效或不耐受)第二节口血病急性白血病大纲要求分类临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗急性髓系白血病M0——急性髓细胞白血病微分化型Ml——急性粒细胞白血病未分化型M2
5、——急性粒细胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒细胞白血病M4——急性粒■单核细胞白血病M5——急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7——急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞口血病L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主L3:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主,内有空泡辅助检查必须记住的知识点:1・急性口血病,外周血口细胞未必增多2•首选检查:骨髓象检查1.髓过氧化物酶(MPO)(卄+):M3辅助检查必须记住的知识点:l.Auer小体(棒状小体)——仅见于急性髓细胞性白血病(AML)2
6、•非特异性酯酶(NEC)(+),但可被NaF抑制一一急性单核细胞性白血病治疗记住几个常考点:ALL化疗——VP方案、DVP方案、DVLP方案AML(M3除外)化疗——DA方案、IA方案M3——全反式维A酸+蔥环类记忆方法:“大”部分是AML,小部分(ALL)是VIP慢性粒细胞白血病人纲要求临床表现和分期实验室检杳诊断与鉴别诊断治疗慢性粒细胞白血病需耍记住的知识点:1•最常见的染色体异常:Ph染色体2•基因异常:BCR-ABL融合基因3•首选药物治疗:伊马替尼4•高口细胞瘀滞,降低口细胞:轻基腺第三节淋
7、巴瘤大纲要求病理分型临床表现和分期辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病理分类霍奇金淋巴瘤(HL)霍奇金淋巴瘤的病理特点一一炎症细胞背景下的R-S细胞淋巴瘤最典型临床表现一一无痛性颈部淋巴结肿大非霍奇金淋巴瘤最常见病理类型一一弥漫性大B细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)分期:I期:一个淋巴结区II期:膈同侧2个或以上结区III期:膈上下均有淋巴结(可伴脾累积IIIs)IV期:1或个以上结外器官广泛浸润(肝、骨髓)依据是否有全身症状分A、B组B症状:1.发热、2.盗汗、3.体重下降治疗:霍奇金首选化疗—ABVD方案(
8、过去为MOPP)非霍奇金首选化疗-CHOP方案早期霍奇金可以放疗由于非霍奇金多中心发牛倾向放疗价值有限第四节白细胞减少和粒细胞缺乏大纲要求病因临床表现诊断治疗9白细胞减少:外周血WBC持续V4.0X10/L9粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞V0.5X10/L屮性粒细胞减少9成人<2.0X10/L9^10岁儿童V1.8X10/L9<10岁儿童V1.5X10/L临床表现:轻者无症状中重度有非特异性症状,易感染严重缺乏时感染部位有炎症无脓液治疗:1•去除病因2•预
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