自身免疫和自身免疫病ppt课件

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1、第17章自身免疫和自身免疫病基础医学院免疫学教研室瞿少刚E-mail:sgq9528@fimmu.com学校首页网络服务资源下载个人空间sgq9528免疫耐受细胞免疫和/或体液免疫免疫系统抗原第一节概述免疫防御免疫自稳免疫监视超敏反应移植排斥反应3自身耐受（self-tolerance）:1900年Ehrlich提出“自我”和“非我”的识别自身免疫（autoimmunity）:一些因素（如感染等）打破自身耐受，免疫系统对自身抗原产生应答，诱生自身抗体、自身致敏淋巴细胞。机体可出现生理性自身免疫

2、。参与清除衰老、死亡的细胞或受损组织等。●自身免疫病(autoimmunedisease，AID)：自身免疫应答过强，导致组织损伤或功能障碍并出现相应临床表现。●自身免疫病分类：急性自身免疫病:特发性血小板减少性紫癜慢性自身免疫病:SLE原发性自身免疫病:干燥综合症继发性自身免疫病:交感性眼炎器官特异性自身免疫病非器官特异性自身免疫病5自身免疫性疾病及其相应的自身抗原－器官特异性自身免疫病自身免疫病病变器官已知的自身抗原慢性甲状腺炎甲状腺甲状腺球蛋白、甲状腺过氧化酶弥漫性甲状腺肿（甲亢）甲状腺甲状腺细

3、胞表面TSH受体原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病）肾上腺肾上腺皮质细胞，ACTH受体胃炎（Gastritis）胃胃壁细胞腺苷酸环化酶、内因子乳糜泻病小肠谷氨酰胺转移酶白斑(leukoplakia)黑色素细胞酪氨酸酶，酪氨酸酶相关蛋白-2青少年型胰岛素依赖性糖尿病，多发性硬化症胰岛脑，脊髓胰岛β细胞GAD（酪氨酸磷酸酶）髓磷脂碱蛋白，重症肌无力肌肉乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血红细胞红细胞膜表面分子特发性血小板减少性紫癜天疱疮（Pemphigus）血小板皮肤血小板膜蛋白桥粒核心糖蛋白Goodpa

4、sture’s综合征肾和肺基底膜Ⅳ型胶元6自身免疫病病变器官已知的自身抗原类风湿关节炎关节、肺、心脏等IgG，中间丝相关蛋白，纤维蛋白系统红斑狼疮（SLE）皮肤、关节、肾、肺、心、脑等核抗原（DNA、组蛋白、核糖核蛋白等）、细胞浆成分（线粒体、微粒体）自身免疫性疾病及其相应的自身抗原－非器官特异性自身免疫病●自身免疫病的特征1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细胞2.自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍3.可复制出相似的动物模型，用患病动物血清或致敏淋巴细胞可使疾病被

5、动转移等4.病情转归与自身免疫应答强度密切相关5.反复发作和慢性迁延6.有遗传倾向7.部分自身免疫性疾病易发生于女性8第二节自身免疫病的致病因素及机制自身耐受的形成第二节自身免疫病的致病因素与机制一、自身抗原的因素二、免疫系统的因素三、遗传因素四、机体方面的其他因素10一、自身抗原的因素1.隐蔽抗原释放：在手术、外伤或感染等情况下，体内与免疫系统隔绝的隐蔽抗原成分释放入血流或淋巴液。2.自身抗原性质改变：生物、物理、化学等因素均可改变自身抗原性质，激发机体免疫应答，引起AID。11一、自身抗原的因素3

6、.分子模拟作用：交叉抗原，许多病原微生物具有与宿主正常细胞或细胞外基质相似的抗原决定基。A型溶血型链球菌感染----心肌炎、肾小球肾炎大肠杆菌O14感染------溃疡性结肠炎12134、表位扩展：（1）一些隐蔽抗原表位低表达、不暴露（2）识别隐蔽抗原的特异淋巴细胞逃避了阴性选择（3）病理情况下，APC将隐蔽性抗原递呈给自身反应性T淋巴细胞。在自身免疫病（如SLE，RA等）病程进展中，表位扩展可使更多自身抗原遭受攻击，导致病程迁延不愈并不断加重。14二、免疫系统的因素免疫细胞异常（1）淋巴细胞突变：理

7、化因素导致淋巴细胞识别抗原能力异常（2）T、B淋巴细胞异常活化：正常时，自身反应性T、B淋巴细胞处于失活状态1）作用于B细胞的超抗原：激活多克隆B细胞2）Th细胞旁路激活途径：外来的交叉性抗原表位通过T细胞旁路激活自身反应性B细胞。15正常交叉反应旁路激活163）独特型旁路激活途径：针对外源性抗原所产生的抗体，具有与自身正常细胞膜抗原相似/相同表位。该抗体刺激机体产生的抗独特型抗体能与自身正常细胞膜抗原结合。172.免疫调节功能紊乱：（1）MHCII类分子异常表达：IFN-γ可诱导组织细胞表面MHC

8、II异常表达（2）细胞因子产生失调：促炎性细胞因子如TNF-α、IL-6、IL-1等激活MΦ，介导慢性炎症和持续性自身免疫应答。（3）抑制性免疫调节减弱：Treg细胞可抑制自身免疫病。18病名HLA抗原相对危险值性别比(♀:♂)强直性脊柱炎B2787.40.3急性前葡萄膜炎B2710.04〈0.5多发性硬化DR24.810Goodpasture综合症DR215.9～1Graves病DR3(A8)3.74-5重症肌无力DR32.5～1SLEDR35.810