【医脉通】血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)

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1、组织工程与重建外科杂志2016年4月第12卷第2期·63··指南·doi:10.3969/j.issn.1673-0364.2016.02.001血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（2016版）中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组【中图分类号】R732.2【文献标识码】A【文章编号】1673－0364（2016）02－0063－32第一部分血管瘤和脉管畸形的分类（ISSVA2014版）在：①把血管性肿瘤更加细分为良性、局部侵袭性（交界性）及恶性三类；②婴幼儿血管瘤依据形态和1982年，JohnB.Mulliken首次提出基于血管内侵袭深度进行了分类；③血管畸形的分类更为细

2、化；皮细胞生物学特性的分类方法，将此前传统意义的④将原分类中的一些疾病划归为确切分类待定，如“血管瘤”（Vascularanomalies）重新分为血管瘤和脉疣状血管瘤、角化性血管瘤等；⑤增列了多种疾病的管畸形，并阐释了两者最本质的差别，即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖，而血管畸形则无此现致病基因；⑥增加了血管病变相关综合征；⑦增列了象。该观点被广泛认同，从而成为现代分类的基础。合并血小板计数及凝血异常的血管性病变；⑧增加1992年，国际血管瘤和脉管畸形研究学会（The先天性部分消退型血管瘤。此分类系统体现了对血InternationalSocietyfortheStu

3、dyofVascular管瘤和脉管畸形的认识进展，更为完善，建议采用。Anomalies，ISSVA）在匈牙利布达佩斯成立，并在本指南所包含的常用字母缩写分别为：C：毛细1996年制订了一套较为完善的分类系统（表1-1），血管；A：动脉；V：静脉；L：淋巴管；M：畸形。成为国际上各学科交流的共同分类基础。虽然多个学科都有类似的分类方案，尤其在脉2014年4月，在澳大利亚墨尔本召开的第20管畸形领域；但鉴于ISSVA分类具有前瞻性和实用届ISSVA大会上，提出对ISSVA分类的全面修订草性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用，故本学组案，并于2015年发表（表1-2~1-9）。

4、主要变化体现推荐ISSVA分类（2014）方案为指南指定的方案。表1ISSVA血管瘤和脉管畸形分类（1996年）血管肿瘤脉管畸形婴幼儿血管瘤低流量脉管畸形先天性血管瘤（RICH和NICH*）毛细血管畸形（CM）丛状血管瘤（伴或不伴Kasabach-Merritt现象）葡萄酒色斑卡波西形血管内皮瘤（伴或不伴Kasabach-Merritt现象）毛细血管扩张梭状细胞血管内皮瘤角化性血管瘤少见血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤，混合性血管内皮瘤，网状血管内皮瘤，静脉畸形（VM）多形性血管内皮瘤，乳头状淋巴管内血管内皮瘤，淋巴管内皮肉瘤）普通单发VM皮肤获得性血管肿瘤（化脓性肉芽肿，靶样

5、含铁血黄素沉积性血管瘤，蓝色橡皮奶头样痣肾小球样血管瘤，微静脉型血管瘤等）家族性皮肤粘膜静脉畸形球状细胞静脉畸形Maffucci综合征淋巴管畸形（LM）高流量脉管畸形动脉畸形（AM）动静脉瘘（AVF）动静脉畸形（AVM）复杂混合性脉管畸形CVM,CLM,LVM,CLVM,CM-AVM*RICH:快速消退型先天性血管瘤；NICH:不消退型先天性血管瘤guide.medlive.cn·64·JournalofTissueEngineeringandReconstructiveSurgery,April2016,Vol.12No.2表1－2ISSVA血管瘤与脉管畸形分类（2014

6、年）血管肿瘤脉管畸形单纯性混合性★知名血管畸形并发其他病变良性毛细血管畸形CVM见表1-6见表1-6局部侵袭性或交界性淋巴管畸形CLM恶性静脉畸形LVM动静脉畸形*CLVM动静脉瘘*CAVM*CLAVM*其他★定义为同一病灶中含有两种或两种以上血管畸形。*高血流量病灶注：本分类表未包含所有已知血管性病变，某些罕见的"皮肤性"血管性病变可参考皮肤科学教材。某些病变的性质是肿瘤还是畸形并未完全清楚，这些病变单独列于"暂未归类的血管性病变"。表1－3血管肿瘤的ISSVA分类（2014年）肿瘤类型名称良性血管肿瘤婴幼儿血管瘤（见表1-8）先天性血管瘤[快速消退型（RICH）★，不消

7、退型（NICH），部分消退型（PICH）]丛状血管瘤★○梭形细胞血管瘤上皮样血管瘤化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）其他局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤★○，网状血管内皮瘤乳头状淋巴管内血管内皮瘤（PILA，Dabska瘤）复合性血管内皮瘤，卡波西肉瘤，其他恶性血管肿瘤血管肉瘤，上皮样血管内皮瘤，其他★某些病变合并血小板减少和/或消耗性凝血（见表1-9）。○可能是病变的不同时期，而并非完全不同的疾病。注：反应性增生的血管肿瘤列入良性肿瘤。表1－4血管畸形（单纯性血管畸形）的ISSVA分类（2014年）