小儿扩张型心肌病的治疗进展

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1、小儿扩张型心肌病的治疗进展小儿扩张型心肌病的治疗进展小儿扩张型心肌病(DCM)的病例近年有上升趋势，是严重危害小儿健康的心脏疾患。病情进展快，大多确诊时已伴有心功能不全,预后差、死亡率高，常因难治性心衰或致命性心律失常而死亡。诊断标准见^[l]o综合分析心电图、胸部X线、超声心动图等常规检查结果即可对心脏大小和心脏功能作出评价，又有助于排除其他疾病，其中超芦心动图是诊断DCM的重耍手段。DCM超声心动图的特点是“腔大、壁薄、口小、运动幅度减弱、射血分数减少”oDCM在儿童常表现为慢性收缩性心衰，可出现心律失常和猝死。其治疗方案从短期

2、血流动力学/药理学措施转为长期、修复性策略,目的是改变衰竭心脏的生物学性质，在改善症状的同时，提高生活质量，防止和延缓心肌重塑进展，已使死亡率下降46%。一般治疗^[2]控制呼吸道感染休息可减慢心率，减轻心脏负荷，延长舒张期，增加心排出量，保护心肌，心衰控制后，仍需限制活动，直至心脏大小恢复正常。心力衰竭综合治疗进展药物治疗^[2](1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。①地高辛口服剂量为：〉2岁0.03-0.04mg/kg；〈2岁0・05~0.06mg/kg,取剂量的1/4-1/5,每日早晚分2次服

3、用，长期维持6个月至数年，至心脏缩小接近正常为止。②利尿剂应用：慢性心衰、水肿明显需长期使用者，宜将保钾与排钾利尿剂联合应用。急性心衰时，可用咲塞米，1〜2mg/次，静脉或肌肉注射，反复使用需注意水电解质失衡。③血管扩张剂应用：根据心脏负荷情况选择应用动脉或静脉扩张剂，前者如酚妥拉明,1~2LLg/(kg・min)静脉滴注，适用于肺动脉高压者，后者如硝酸异山梨醇，0.5〜1・0mg/(kg・d),分3次服用，适用于肺淤血者，重症可用动、静脉扩张剂如硝普钠0.5〜8.0pg/(kg・min)o(1)B—受体阻滞剂：随着近年对心衰发病机制了解加深，关注到慢

4、性心衰时神经内分泌过度激活，儿茶酚胺浓度过高，对心肌有毒性作用，损害心肌细胞膜传导系统(B—受体腺昔酸环化酶系统)，损害心肌收缩功能，使慢性心衰难以控制，0—受体阻滞剂可阻断上述恶性循环，已证实慢性B—受体阻断可防止心肌病发展，同时可发挥抗心肌细胞凋亡、抗重塑及抗氧化应激反应，从而可改善心肌&物学效应，提高抗心衰疗效。选择性B1—受体阻滞剂美托洛尔治疗后，心功能改善与心脏缩小均有统计学意义，对心肌病预后有明显改善，乃至治愈。美托洛尔剂量初始为0.2-0.5mg/(kg-d),分2次，2〜3周逐步递增，放大剂量为2・0mg/(kg・d),分2次服用，疗程

5、8周〜6个月以上，乃至数年，以小剂量开始，逐步递增、达到最大维持量，长疗程为宜。对于儿科患者的应用，专家提醒治疗起始应采取小剂量，逐渐递增，必须注意剂量个体化和长疗程。用药过程中密切监测血压和心率,有心动过缓、传导阻滞者不宜使用。在传统治疗基础上，联用卡维地洛可使患者心功能和症状得到改善，治疗依从性良好，但需密切监测慢性心力衰竭的进展和突发性哮喘。(2)血管紧张素转化酶抑制剂贝那普利初始剂量为0.lmg/(kg・d),1次/d,1周左右渐增至0・3mg/(kg-d),疗程4〜12周以上，依那普利0・08-0.10mg/(kg・小1次/止或卡托普利0.2

6、〜4.Omg/(kg-d),分2次服，疗程同上。王成等^[3][研究应用氢氯曝嗪1〜2mg/(kg・d),依那普利0.08〜0.10mg/(kg・d),螺内酯1〜2mg/(kg・d)口服，心功能IV级者加用小剂量地高辛，每日按饱和量的1/5分2次口服，维持3〜6个月，顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺，用输液泵按2~5ug/(kg・min)静脉滴注3~5R。待心功能改善到II〜III级吋加用美托洛尔1・0-1.5mg/(kg-d)口服，联合应用氢氯嗟嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展，改善心脏

7、功能，提高生存质量。(1)免疫抑制疗法^[4][：免疫抑制剂的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用强的松治疗，开始量2mg/kg-d,分3次服用，维持1~2周逐渐减量，至8周左右减至0.3mg/kg■d,并维持此量用至16〜20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用强的松无效者，可联合应用硫醴嚓吟2mg/kg・d,分2次服，并监测白细胞，应维持在4X10^9[/L以上。(2)营养心肌及改善心肌代谢药物〈sup>[2][①1.6-二磷酸

8、果糖(FDP):可使血流动力学明显改善，L0-2.5ml/(kg-d),1次/d,静脉滴注，1