慢性淋巴细胞白血病.ppt

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1、慢性淋巴细胞白血病慢淋白血病(CLL)是淋巴细胞克隆性蓄积,浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病。慢淋白血病的细胞形态类似成熟淋巴细胞,绝大多数为B细胞型,T细胞型较少,多处于G0期,是免疫功能不全的细胞。[临床表现]1、90%患者>50岁,男性略多于女性;2、起病十分缓慢,无自觉症状;3、早期:乏力、疲倦;4、后期:食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血;5、晚期:贫血、血小板减少、紫癜;6、淋巴结肿大、脾大(50%~70%);7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血;8、感染[实验室和特殊检查]

2、1、血象白细胞>10*109/L(>100*109/L)淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5*109/L后期有明显血小板减少和贫血8%合并自免溶贫:Coombs(+)2、骨髓有核细胞增生活跃,淋巴细胞≥40%红系、巨核系细胞均减少,有溶血时,幼红细胞可代偿性增生[实验室和特殊检查]3、免疫分型B细胞型表达CD5、CD19、CD20T细胞型表达CD2、CD3、CD8(或CD4)4、染色体50%病人有染色体异常,B细胞慢淋以+12、14q+常见T细胞慢淋以inv(14)常见[诊断]1、症状:乏力、消瘦、或贫血、出血;2、淋巴结肿大

3、、脾肿大;3、血象:白细胞>10*109/L,淋巴细胞>50%(>5*109/L);4、骨髓:淋巴细胞≥40%;5、免疫表型:B细胞型T细胞型[鉴别诊断]1、反应性淋巴细胞增多;2、淋巴瘤转化为淋巴细胞白血病;3、幼淋巴细胞白血病;4、多毛细胞白血病;治疗化疗A期:无需治疗,定期复查B、C期:1、苯丁酸氮芥:有效率50%,CR15%~25%2、环磷酰胺:50mg~100mg/d3、氟哒拉滨:CR50%~90%4、联合化疗:COP、CHOP治疗放射治疗仅用于淋巴结肿大有压迫症状时或化疗后淋巴结、脾脏、扁桃体缩小不满意者;。并

4、发症治疗1、感染:抗感染静脉免疫球蛋白2、自身免疫性溶血性贫血、血小板减少紫癜糖皮质激素脾切除[预后]病程长短不一,可长达十年,平均为3~4年。主要死亡原因:1、贫血2、出血3、感染

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