颅脑和脊柱先天畸形.ppt

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1、颅脑和脊髓的先天畸形南方医院神经外科龙浩先天性脑积水颅裂和脊柱裂狭颅症颅底陷入症颅脑和脊髓的先天畸形先天性脑积水或称婴儿脑积水：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍、分泌过多，导致蛛网膜下腔扩大，导致颅内压增高和脑功能障碍。婴幼儿可有头颅扩大，儿童和成人仅有颅内压增高。一、先天性脑积水脑积水根据脑室系统和蛛网膜下腔是否相通分为：交通性脑积水非交通性脑积水病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形，少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。临床表现出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼呈落日征，叩诊呈

2、破壶音。智力低下，可伴有抽搐。较大婴儿和成人：高颅压表现。辅助检查X线颅骨摄片：可见颅腔扩大，骨质变薄，骨缝分离。及颅底畸形情况。CT检查：可显示颅内情况和脑积水程度。MRI可明确部分病因。治疗对症治疗去除病因解除梗阻引流手术分流术1）腰蛛网膜下腔-腹腔分流术：仅适用交通性脑积水2）脑室-体腔分流术：脑室腹腔分流，脑室心房分流并发症堵管原因脑脊液蛋白含量过高脑室内出血或心脏内血液逆流大网膜粘连包裹感染引流管外露二、颅裂和脊柱裂都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。（一）颅裂显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根

3、据膨出内容可分为：脑膜膨出脑膨出脑膜脑囊状膨出脑囊状膨出临床表现位于枕部特点:脑膜脑囊状膨出：颅骨缺损大，肿块大，实质性，不透光，啼哭时张力不变，表面皮肤薄，易破溃。脑膜膨出：颅骨缺损小，肿块小，囊性，可压缩，哭时张力可变。其余介于二者之间。位于鼻根部者：眼距增宽，眼眶变小。从筛板向鼻腔突出者，形状似鼻息肉。鼻腔堵塞引起呼吸困难，泪囊炎。位于颅底局部神经功能障碍和颅神经损害。颅盖部可有脑发育不全，肢瘫，抽搐等。辅助检查X线摄片示局部颅骨缺损CT、MRI能明确膨出类型治疗手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机出生后半年到一年手术较为安全，但有呼

4、吸阻塞，或表面易破者应提早手术。（二）脊柱裂脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。临床表现1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟，囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失禁。诊断：临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。MRI可以明确病变程度。治疗：显性脊柱裂均需手术

5、，手术时机在1~3个月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。有栓系综合征的患者，分离松解。三、狭颅症狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不清。正常小儿生后六个月骨缝开始闭合后囱在生后2月，前囱生后14~22月闭合婴儿大脑生后6个月增长85％，一年后增长135％。头围扩大在生后一年内达成人50％。临床表现头颅畸形矢状缝早闭—舟状头脑功能障碍和颅内压增高：智力低下，可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经萎缩，失明。眼部症状和其它部位畸形鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育停止，无高颅压。治疗：再造颅缝切除大块颅骨减压手术最

6、好在生后6个月内进行，出现功能障碍后效果不好。四颅底陷入症枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝畸形。病因为先天发育畸形临床表现多在成年以后发病，颈神经根、后组颅神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。诊断：X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿状突超出此线3mm可确诊。Booggard线：颅前窝底和斜坡夹角>145o可诊断扁平颅骨。MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小脑

7、扁桃体的位置。治疗无明显症状，观察，但需注意避免外伤。有症状需及时手术减压。Thanksforyourattention