肌萎缩侧索硬化症ALS.doc

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1、ALS肌萎缩侧索硬化症参考资料李匡如二〇一六年六月二十八日19目录第一部分、肌萎缩侧索硬化症概述3一、疾病病因4二、临床表现5三、疾病检查6四、鉴别诊断6五、疾病治疗7第二部分、参考资料8一、一个神经内科医生眼中的ALS81、ALS的流行概况82、ALS的临床特点103、ALS的治疗114、医疗手段研究125、临床治疗ALS病人的个人体会13二、“渐冻人症”相关信息141、渐冻人基本资料142、渐冻人患者的数量、发病率153、渐冻人症治疗有5大关键164、渐冻症的预防和治疗1719肌萎缩侧索硬化症参

2、考资料编者语：朋友患ALS疾病，然而我对ALS一无所知，也无从帮助。我们只有了解事物，才能认识事物。认识事物的根本目的在于掌握事物的本质和规律，从而采取一个正确的方法去对待事物。我特别编辑此资料，供我学习，供朋友们参考；便于尽快了解相关信息。我们要用一个科学态度和积极的精神，配合专业医护人士去面对病魔。第一部分、肌萎缩侧索硬化症概述肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis缩写ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，又称ALS病、渐冻人症。英国人也叫“

3、运动神经细胞病”，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。肌肉萎缩性侧索硬化症是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。19上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损

4、的混合性瘫痪，常在病后3-5年内死亡，史蒂芬·霍金就是得的这种病。发病年龄（成人型）20-80岁，平均57岁，男患者倍于女性。西医学名肌肉萎缩性侧索硬化症别称AlS病、运动神经细胞病中医学名渐冻人症所属科室内科一、疾病病因ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知

5、道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。归纳可能有关的因素有以下各种可能：1、遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。2、毒性物质：比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒；过多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神经元的死亡。3、自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。4、病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结

6、果。5、神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。19一、临床表现肌萎缩性侧索硬化症检查图1、病史及症状（1）40岁以上的中老年多发，男女之比约3：2，缓慢起病，进行性发展。（2）以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。（3）球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。（4）多无感觉障碍。2、体检发现颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑

7、，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。3、并发病症可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。二、疾病检查19肌萎缩性侧索硬化症检查图1、脑脊液检查：压力及成分多正常。2、血清磷酸肌酸激酶和乙酰胆碱酯酶：均可增高。3

8、、肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。4、MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。一、鉴别诊断有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史（FALS），以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现，该病会影响咽喉部肌肉，使患者出现言语和吞咽困难；亦可累及呼吸肌，导致呼吸困难而死亡。起病隐袭，进展缓慢，以40岁以后多见。本病病因不明，一般发病数年内死亡。现代西医学尚无有效措施阻