先天性食管闭锁.ppt

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1、先天性食管闭锁山东省立医院小儿外科刘润玑1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检科（B超、放射、检验）、手术科室、NICU。2.不认识此病易致误诊、漏诊。3.及早治疗，是成功的关键。4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。5.国际成功率，在99%以上。本病的特点如何及早发现，而不加重病情。如何进行安全的全面检查。围手术期的护理至关重要。（术前术后）术前准备，积极治疗肺炎，TPN。NICU。治疗本病需掌握的要点妊娠22—23天，前肠向腹侧突出形成肺芽。胚胎4—5周，将气管、食管完全分隔。腹侧形成呼吸道，背侧

2、形成食管。因此，EA发生在妊娠3—6周之间。体重低于2500克者占25%—30%。羊水过多：是消化道畸形的特点。多在>30周后出现。发生学发生率1/4000，男：女4：1伴发畸形占30%—40%。心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。必须在术前确定诊断。其它综合症如：VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）；VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；伴发畸形3-9.5%0.5-1%85-900.7-1%3.6-4.2%外科解剖分型食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消化道内若有气

3、体，则说明有ETF存在。口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气体经ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。病理生理口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至呼吸窘迫。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。症状。临床表现及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿存活的根本条件。对可疑病例，不应反复试喂。Waterston对预后评估分组A组体重2500g以上无伴发畸形及肺炎B组1800-25

4、00g伴发畸形及并发中度废炎C组<1800g伴发畸形及严重肺炎生存率A、B组已达99%-100%C组50%平均85-90%Spitz分组表（1994年）A组1500g±不伴严重先天性心脏病B组<1500g或伴严重先天性心脏病C组<1500g伴严重先天性心脏病诊断2、X线平片：胸部正位侧位片，可以看到后上纵隔平T4的食管盲袋充气影。但应包括腹部。1、经鼻插入导管，至咽下处受阻或返回。长度约8—10公分。不透X线的硅胶管，在X线下可见其自食管盲端返回。（T4）3、食管造影技术：经鼻插管注入水剂造影剂0.5毫升（忌用硫酸钡），然后跟进1毫升气体，拍胸部正侧

5、位片。X线、B超基本可以满足对心、血管，泌尿系畸形，脊柱畸形的检查要求。诊断方法围手术期护理：1.体位—患儿置暖箱，上身抬高30—40。2.及时吸除口腔、咽部唾液，经鼻胃管低负压吸引食管盲袋内的液体，每半小时一次。头部侧卧，有利排痰。3.保暖，供氧（忌用面罩）。每日热量供给，严格控制静脉输注速度和输液量。4.补液和抗生素，按未成熟儿、肺炎要求。5.肺炎应延缓手术，呼吸窘迫应进NICU。治疗术前监护吸入性肺炎有所好转，一般状况稳定，氧饱和度正常。争取尽早手术，但不必过于强求。10天左右手术的晚期病例仍然可以成活。术前在左上肢或下肢建静脉通道。并给术前预

6、防性抗生素。麻醉前用药。（阿托品、镇静剂、Vk）输血准备。术前准备术前X片术前仔细检查注意合并畸型和肺炎情况。设置好静脉通道，选择合适气管插管，麻醉机，全麻前用药。关键是气管插管的位置和吸气压力。插管供氧时，气体可经ETF分流，使胃扩张，影响肺膨张。插管的位置最好在ETF和气管隆突之间，而在处理气管瘘时，将导管略下送。术前术后吸痰，清醒前可入NICU管理。食管闭锁的麻醉胃造瘘术：是术前准备可以选择的一个方法。及时吸引和排除经ETF进入胃内的气体。防止因胃膨涨而产生的胃食管返流。经胃供给营养。胃造瘘手术也是一个有争议的手术，有认为可增加以后手术的难度，

7、是手术后胃食管返流的原因之一。手术方式食管吻合术端端吻合术端端吻合术端侧吻合术H型气管食管瘘颈部食管吻合术H型食管气管瘘“I”型食管闭锁，两端间隔长，一期手术困难。可选择方法：空肠代食管术。结肠代食管术。胃管代食管术。胃造瘘术，日后延迟手术。胃、食管近侧盲端同时造瘘，日后延迟手术。代食管手术鼻胃管:在食管吻合术中,将鼻管通过吻合口下降到胃内。静脉液体要控制输注量和速度，给于静脉营养，继续抗生素治疗。保持呼吸道通畅，供氧。心电、呼吸及氧饱和度监护。胸膜外引流管，保持通畅。（三天）术后观察口腔分泌物多少。三天后如无异常，可

8、经口试进少量糖水。术后处理吻合口瘘，胸膜外间隙感染。吻合口狭窄。（预防和治疗）再反复发生吸入性肺炎。胃食管返