实习出科课件-肺静脉异位引流.ppt

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1、肺静脉异位引流概念肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryveinsADPV）又称肺静脉异常连接或肺静脉回流异常.其发病率:约占先天性心脏病的5.8%部分型；约占60～70%完全型：约占30～40%肺V左心房体V系统左心房ADPV分型正常发病机制（正常）肺V丛（心房后面）胚胎发育早期，侧支相交通体V系统原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）汇合而成四个肺V主支相连接连接被吸收左心房的一部分侧支交通闭合12344正常肺静脉－胚胎发育A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV:共同主静脉

2、UV:脐卵黄静脉；splanchnicplexus：内脏静脉丛）B共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部C肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接D共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接发病机制（异常）肺V丛（心房后面）胚胎发育早期，侧支相交通体V系统/右心房原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）汇合而成四个肺V主支侧支交通开放未连接部分连接完全型过早闭塞全部部分完全型部分型完全型部分型左心房的一部分被吸收1234肺静脉异位引流－胚胎发育A部分型肺静脉异位引流

3、：在内脏V丛吸前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接B完全型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接分类完全性肺静脉畸形引流（TADPV)指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。临床表现：可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。分类部分性肺静脉畸形引流（PADPV)：指一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。临床表现：可

4、有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。1完全型肺静脉异位引流血流动力学右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分未闭卵圆孔/房缺肺充血2部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。肺V右心室肺A体循环左心房右心房房缺部分肺V体V系统右心室右心房肺A如：上腔V、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V部分肺V肺V体循环12房缺部分型ADPV左向右分流3血流动力学1、如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见）→产生严重肺淤血、肺水肿→导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分

5、流量少→左心室发育障碍→影响左心功能→预后不良病理改变1、右心及肺动脉系统明显扩张2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。部分型肺静脉异位引流示意图部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitarsyndrome）C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦部分性肺静脉畸形引流

6、（PADPV)右侧的异常肺V常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔V、奇V、右心房、冠状窦或下腔V。最常见：右上肺V上腔V。（多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。）右下肺V汇入下腔V、门V、肝V，当伴有弯刀(镰刀）综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。左侧的异常肺V最常引流左肺上叶V血。异常的左上叶肺V需要和左上腔V区别。左下肺V畸形引流罕见。左上肺V进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上V汇入左头臂V上腔V右心房所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症

7、状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。部分性肺静脉畸形引流右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉弯刀综合征(scimitarsyndrome)又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形

8、似土耳其弯